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技工手
症状

概述

技工手指双手手指外侧和掌面皮肤表皮增厚,粗糙,出现角化、裂纹、脱屑,交替出现暗黑色或污垢样皮疹根皱襞可见不规则增厚,甲周呈毛细血管扩张,好似长期进行油污操作的手。

病因

“技工手”是皮肌炎皮肤受累的一种常见表现。皮肌炎的确切病因尚不清楚,一般认为与自身免疫、遗传、病毒感染、免疫接种、应激、药物等因素有关。
皮肌炎不是一种皮肤病,而是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害,与结缔组织相关的一种疾病,可累及身体的多个系统,严重时甚至可危及生命。皮肌炎可见于成人和儿童,常呈亚急性起病,少数患者可呈急性起病。在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力,常伴有全身性的表现,如乏力、食欲减退、体重下降和发热等。除可表现对称性四肢近端肌无力,可同时伴有肌痛肌压痛等骨骼肌受累、眶周皮疹等皮肌炎特征性皮肤损害,Gottron征,甲周病变、“技工手”等皮肤受累表现,还可出现肺部、消化道、心脏、肾脏及关节受累等表现,且肿瘤发生率较高。

检查

1.皮科视诊
双手手指外侧和掌面皮肤表皮增厚,粗糙,出现角化、裂纹、脱屑,交替出现暗黑色或污垢样皮疹。
2. 实验室检查
(1)肌肉活检异常: 肌肉病理提示有Ⅰ型、Ⅱ型肌纤维坏死;细胞吞噬、再生及胞浆嗜碱性变;核变大、空泡变,核仁隆起明显;筋膜周围萎缩;肌纤维大小不等;常在血管旁有炎细胞渗出。
(2)肌酶谱升高 : 骨骼肌肌酶升高,尤其是肌酸肌酶;谷草转氨酶谷丙转氨酶乳酸脱氢酶、醛缩酶也常见升高。
(3)肌电图: 肌电图有三种表现:小力收缩时表现为时限短、波幅小的多相运动单位;大力收缩时表现为纤颤电位、正弦波和插入性刺激、奇异的高频重复放电。
(4)免疫学检查:ESR、CRP、γ-GT、IgG、IgM、IgA、IC可有增高,C3、C4减少,抗Jo-1抗体抗Mi-2抗体可阳性,血常规检测可有轻度贫血及白细胞和嗜酸性粒细胞增高,少数有蛋白尿
(5)病理检查:①肌肉病理:肌纤维束有不同的变性、坏死与再生,血管周围有炎性细胞浸润。还可有肌束萎缩;②皮肤病理:水肿性暗紫红斑处显示有表皮萎缩、基底细胞液化、变性,真皮浅层淋巴细胞浸润。

鉴别诊断

多种疾病可引起皮肤及肌肉病变,有典型的皮疹和肌无力的表现,皮肌炎一般不难诊断,临床上最容易误诊的是多发性肌炎,需要与多种类型的疾病进行鉴别,包括感染相关性肌病、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病药物性肌病、激素性肌病、肌营养不良症、嗜酸性粒细胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌病等。

治疗原则

寻找病因,对症处理,治疗原发病,有肿瘤的要消除肿瘤。急性期要绝对卧床休息,积极预防和治疗各种感染。大剂量糖皮质激素被视为治疗多发性肌炎-皮肌炎的首选药。病情控制后改为口服。一般疗程不少于2年,最后可停药。如3年不复发,则以后复发可能性不大,如5年不复发,则基本可谓治愈。免疫抑制剂常用药有甲氨蝶呤硫唑嘌呤。严重病例现在主张早期应用免疫抑制剂与糖皮质激素联合治疗。其他药物,如环磷酰胺来氟米特、小剂量环孢素A、抗疟药、免疫球蛋白等可用于难治性皮肌炎。5%~10%患者对上述治疗无效可考虑血浆置换

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