病因
“技工手”是皮肌炎皮肤受累的一种常见表现。皮肌炎的确切病因尚不清楚,一般认为与自身免疫、遗传、病毒感染、免疫接种、应激、药物等因素有关。
皮肌炎不是一种皮肤病,而是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害,与结缔组织相关的一种疾病,可累及身体的多个系统,严重时甚至可危及生命。皮肌炎可见于成人和儿童,常呈亚急性起病,少数患者可呈急性起病。在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力,常伴有全身性的表现,如乏力、食欲减退、体重下降和发热等。除可表现对称性四肢近端肌无力,可同时伴有肌痛或肌压痛等骨骼肌受累、眶周皮疹等皮肌炎特征性皮肤损害,Gottron征,甲周病变、“技工手”等皮肤受累表现,还可出现肺部、消化道、心脏、肾脏及关节受累等表现,且肿瘤发生率较高。
检查
1.皮科视诊
双手手指外侧和掌面皮肤表皮增厚,粗糙,出现角化、裂纹、脱屑,交替出现暗黑色或污垢样皮疹。
2. 实验室检查
(1)肌肉活检异常: 肌肉病理提示有Ⅰ型、Ⅱ型肌纤维坏死;细胞吞噬、再生及胞浆嗜碱性变;核变大、空泡变,核仁隆起明显;筋膜周围萎缩;肌纤维大小不等;常在血管旁有炎细胞渗出。
(2)肌酶谱升高 : 骨骼肌肌酶升高,尤其是肌酸肌酶;谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶、醛缩酶也常见升高。
(3)肌电图: 肌电图有三种表现:小力收缩时表现为时限短、波幅小的多相运动单位;大力收缩时表现为纤颤电位、正弦波和插入性刺激、奇异的高频重复放电。
(4)免疫学检查:ESR、CRP、γ-GT、IgG、IgM、IgA、IC可有增高,C3、C4减少,抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体可阳性,血常规检测可有轻度贫血及白细胞和嗜酸性粒细胞增高,少数有蛋白尿。
(5)病理检查:①肌肉病理:肌纤维束有不同的变性、坏死与再生,血管周围有炎性细胞浸润。还可有肌束萎缩;②皮肤病理:水肿性暗紫红斑处显示有表皮萎缩、基底细胞液化、变性,真皮浅层淋巴细胞浸润。