概述
冷球蛋白又称冷免疫球蛋白,低温时自然沉淀,形成凝胶,或形成絮状沉淀,或自发结晶,加热后又能溶解的蛋白或蛋白复合物。冷球蛋白的主要成分是免疫球蛋白,还有补体及少量其他血清成分以及内源性和外源性抗原,如纤维蛋白原、脂蛋白、核蛋白原和乙型肝炎病毒等。业已证明,大多数冷球蛋白是免疫复合物。除血液外,发现关节液、尿、腹腔积液中也可存在冷球蛋白。当血液中出现冷球蛋白时,即称冷球蛋白血症。
结构与功能
根据免疫化学成分,可将冷球蛋白分为三型:Ⅰ型是单克隆冷球蛋白,Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。Ⅰ型系由一个无性细胞株(即一个克隆)的淋巴细胞合成的免疫球蛋白的重链和(或)轻链构成;Ⅱ型是含有一个单克隆成分的混合冷球蛋白,由两类不同的球蛋白组成,其中一类是单克隆的;Ⅲ型是混合多克隆冷球蛋白,由两类或两类以上的多克隆免疫球蛋白组成。
单克隆冷球蛋白在血清中的浓度一般较高,而混合型尤其是Ⅲ型冷球蛋白在血清中的浓度一般较低,但最多见。Ⅰ型多见于免疫增生性疾病,如多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症等;Ⅱ型、Ⅲ型多见于自身免疫病和感染性疾病,包括细菌感染、病毒感染和寄生虫感染,还有“原发性混合冷球蛋白血症”等。
冷球蛋白的病理作用至今尚不很清楚。目前大多数认为是由于:①沉淀作用,冷球蛋白在微细血管内沉积,引起远端缺血而产生临床症状。②免疫复合物的作用,冷球蛋白作为免疫复合物沉积在微细血管的同时,激活补体,引起血管炎。③其他因素,包括血液黏度增高、红细胞凝集、凝血和血小板功能异常等。
冷球蛋白测定的意义
1. 因为混合冷球蛋白是一种免疫复合物,所以,其检出可以为免疫复合物病的诊断提供依据。
2.在很多自身免疫病和传染性疾病中,冷球蛋白的出现和消失,与疾病的活动、静止或痊愈有明显的关联,因此,对病情和疗效判定有一定意义。
3.作为一种简便的免疫复合物的分离和提纯方法,可为抗原、抗体和其他成分的检定提供条件,有一定的理论意义。