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囊性淋巴管瘤
疾病

概述

囊性淋巴管瘤又称囊状水瘤,是由原始淋巴管发育增生形成的肿物,是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间交界性病变。

病因

淋巴组织的先天性畸形。

临床表现

多在出生时即可见到颈部肿物。多数发生于胸锁乳突肌后缘的锁骨上窝处,颈后三角为好发部位,左侧多于右侧,向下可延伸至锁骨后、腋下甚至纵隔;向上可波及领下及口底。肿物呈多房性,表面皮肤正常或因皮下积液而呈淡蓝色,触之柔软,有囊状感,少数也可以发生在颈前三角区。肿物突出皮肤,直径一般为4~6cm,光滑而柔软,波动感明显,无触痛,边缘多不清楚,透光试验呈阳性。亦可见于腹股沟、骶、臀等处透光试验阳性。穿刺可抽出草黄色液体。一般增长缓慢,如并发感染或囊内出血,肿物可迅速增大,压迫呼吸道及消化道而出现相应症状。水瘤过大时可使头颈部活动受限。水瘤向内扩展,可压迫喉部及气管,引起呼吸困难。位于颈前三角区的水瘤若向上突入口腔底部,可以影响咀嚼和吞咽运动。

检查

1.B超、CT检查有助于确诊,了解病变部位和范围。
2.透光试验阳性。
3.水囊瘤碘造影手术前水瘤碘造影有助于了解水囊瘤的范围及其分支的情况,对手术切除有参考价值。


诊断

根据临床特征一般诊断无困难。诊断主要是根据病史和症状。因囊肿壁薄且内含无色液体,故透光试验为阳性。穿刺可抽吸出草黄色透明而易凝固的液体,有胆固醇结晶,性质与淋巴液完全相同。

治疗

水囊瘤虽属良性病变,但可向周围组织甚或主要器官浸润生长,有可能在短时间内出现危及生命的并发症。因此大多数水囊瘤均应积极治疗。若病变较小,确无任何症状的患儿可随诊观察1~2年。
1.注射疗法大的、深部的囊状淋巴管瘤,多有指状突起沿着筋膜间隙伸延至肌肉和大血管、神经、重要器官之间。不易达到全部切除,因此应首选注射疗法。
2.手术治疗在不具备注射治疗,或注射无效、复发者仍应手术治疗。对有气管和纵隔受压者应作紧急手术。原则上应尽早手术切除,并力求彻底。但由于肿瘤壁菲薄如纸,往往累及邻近血管、神经及周围组织,故术中出血较多,囊壁难分离、易破裂,舌下神经和面神经下支易被忽略切断,导致术后面部畸形和复发等。
3.坏死疗法坏死疗法可克服手术治疗缺点,治疗安全、效果好,治愈复发少,操作简单,不受年龄和部位限制。
4.对症治疗囊状水瘤较易发生感染,致淋巴管发生阻塞,或囊腔感染化脓,预后严重,应积极抗感染治疗。如肿胀阻塞口底、舌根、咽部,则需做气管切开以缓解呼吸困难。


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