APP 概述
肢端发绀是由于静脉回流受阻，血液在毛细血管床中缓慢流动，与外周组织过度气体交换，还原血红蛋白＞50g/L，可出现发绀。其特点是肢体下垂部位及指趾末端青紫并伴皮温下降。
病因
1.局部血流障碍雷诺病、血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症等。
2.心肺疾病肺动脉高压、慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎等。
3.胶原性疾病系统性红斑狼疮、硬皮症、皮肌炎、结节性动脉炎等。
4.血液病冷球蛋白血症、冷凝集素综合征等。
检查
1.体格检查
（1）视诊查看肢端青紫程度及随温度变化情况，排除因寒冷引起的生理性肢端青紫。
（2）触诊根据病变部位不同，细心、认真地检查足背动脉、胫后动脉、胭动脉、尺桡动脉等搏动是否减弱或消失。
（3）冷水实验及握拳试验可诱发手指发凉、苍白、发紫、继而潮红的典型症状时，考虑雷诺病。
2.实验室检查
（1）血常规检查是否存在贫血。
（2）自身免疫抗体检测初步了解是否存在自身免疫性疾病。
（3）肝功能、肾功能检查了解全身情况。
（4）冷凝集素试验冷凝集素试验高效价可考虑冷凝集素综合征的诊断。
3.影像学检查
（1）动脉造影可了解患肢动脉的阻塞部位、范围和程度，以及侧支循环建立的情况。
（2）彩色超声多普勒检查可直接检出血管的狭窄程度和动脉粥样斑块的病变状况。
（3）CTA、MRA了解闭塞部位、范围，下游远侧动脉是否通畅、侧支循环情况。
（4）胸部X线了解是否存在肺动脉高压的特征。
鉴别诊断
1.肺动脉高压
除肢端、口唇、耳郭发绀外，临床可表现为呼吸困难、胸痛、心绞痛、咯血、声音嘶哑、恶心、呕吐等。
2.动脉硬化闭塞症
早期症状为间歇性跛行，患肢发凉，皮肤苍白，动脉搏动减弱；中期症状加重，出现静息痛和皮肤营养障碍，皮肤发绀，动脉搏动消失；晚期发生肢端坏疽或溃疡。
3.雷诺病
在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指（趾）端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色。
4.肢端发绀症
当手足遇冷时呈暗红色或青紫色，或出现紫红色花斑，遇冷后受暖则色泽变化更明显，有时指(趾)变苍白，因肢端缺氧而失去知觉，有时耳轮及鼻尖可受累。此种表现可在遇寒冷后一过性发作，或持续整个冬季，患者常伴手足多汗、轻度感觉过敏、易生冻疮，也可伴发网状青班及红绀症，一般无疼痛和局部营养性改变、溃疡及坏死，无全身循环障碍。
5.冷球蛋白血症
可见寒冷性荨麻疹、雷诺现象、网状青斑、肢端血管痉挛、发绀等。慢性者可见色素沉着。关节痛是混合型冷球蛋白血症患者的突出症状，常见于手膝关节。
治疗原则
针对引起肢端发绀的原发疾病进行治疗。
