APP 概述
舌肌麻痹是指控制舌肌的神经损伤，导致舌偏向病侧神经，并有运动、吞咽、发音困难等的表现。
病因
1.舌咽神经病变
（1）髓内病变：核上性病变，如假性延髓麻痹可导致严重吞咽困难，强哭、强笑、僵硬舌、暴发性痉挛性构音障碍。核性病变包括延髓空洞症、脱髓鞘疾病、血管性疾病、运动神经元病及恶性肿瘤。
（2）髓外病变：脑桥小脑角处的听神经瘤常累及舌咽神经、三叉神经、面神经，导致舌肌麻痹和面肌麻痹。颈静脉孔综合征可伤及舌咽神经、迷走神经和脊髓副神经，导致发音困难、吞咽困难，受累侧舌后1/3味觉丧失。咽后及腮腺后间隙病变也可导致舌肌麻痹。
2.舌下神经损伤
（1）中枢性损伤：可由各种疾病引起，常见于多次脑卒中后遗症，肌萎缩侧索硬化症、弥漫性大脑血管硬化、多发性硬化、多发性脑梗死、梅毒性脑动脉炎、延髓空洞症、延髓血管病变、进行性延髓麻痹、颅底凹陷症、先天性小脑扁桃体下疝畸形、颈部肿瘤等。
（2）周围性损伤：最常见原因有颅底骨折、动脉瘤、肿瘤、颌下损伤、颈椎脱位、枕骨髁部骨折等。
鉴别诊断
1.肌萎缩侧索硬化症
本病是运动神经元病，临床起病多样，以进行性的皮质、皮质-脊髓束、脑干束和脊髓前角运动神经元变性为特征的临床综合征。本病多于40岁后缓慢起病，从一侧上肢远端开始，表现为一侧或双手肌无力，肌萎缩，严重者可出现爪形手。随疾病发展，肌无力和肌萎缩可向上蔓延全身。肌电图检查是运动神经元病诊断中最重要的客观依据。
2.进行性延髓麻痹
发病年龄多数在40～50岁之间，男性多于女性，缓慢进展。表现饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，构音障碍；检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤。神经电生理肌电图呈典型神经源性改变。
3.延髓空洞症
表现为触觉障碍、吞咽困难，舌偏向患侧，舌肌萎缩与纤颤，同侧咀嚼肌障碍等，增强磁共振成像可以发现空洞。
4.颅底凹陷症
常于10岁以后或青壮年期发病，头部突然用力可诱发症状，伴特殊外貌，如短颈、后发际低、蹼颈、颅形不正、身材短小等。有枕骨大孔综合征的症状和体征，影像学检查可以辅助诊断。
治疗原则
针对引起舌肌麻痹的原发病进行治疗。
