APP 概述
纤维样肾小球病（fiberillary glomerulopathy，FGP）指肾小球内存在类似淀粉样纤维丝样物质或类似中空的微管样结构的纤维样物质，但淀粉样蛋白质特殊染色阴性，一般不伴系统性疾病的一类肾小球疾病，属原发性肾小球疾病。电镜下超微结构是诊断本病的主要依据。治疗主要是保护肾功能、对症治疗，防治并发症。男性、高血压和肾病综合征蛋白尿大多预后不良。
临床表现
年龄范围10?80岁，发病高峰40?60岁，男性比例偏高。几乎所有患者均有不同程度蛋白尿，其中60%?70%患者达到肾病综合征范畴。肾病综合征有镜下血尿、高血压；多数患者肾功能持续性恶化，平均随访4年约半数患者发展为终末期肾衰竭。
检查
1.实验室免疫学检查
包括抗核抗体、类风湿因子、血补体及血、尿蛋白电泳，大多数患者无异常。
2.免疫病理学检查
IgG和C3沿肾小球毛细血管壁和系膜区呈不规则的缎带状和团块状沉积，尤以IgG4最明显。
3.电镜检查
在病变肾小球基底膜和系膜区可见较淀粉样纤维粗大的纤维样物质，呈无分支的杂乱排列。电镜检查是诊断本病的决定性方法。
诊断
主要依靠电镜下超微结构的特殊微管或微丝样结构明确诊断，纤维样肾小球病的纤维丝直径为15?25mn，呈无规则排列。
鉴别诊断
某些肾小球病在电镜下可出现直径10nm的微细纤维样物质，包括移植性肾小球病、局灶节段性肾小球硬化、先兆子痫性肾损害、溶血性尿毒症综合征、恶性高血压及糖尿病肾病等，但这些疾病的纤维样物质很纤细，而且多仅分布于基底膜内皮细胞侧。依据电镜检查，一般不难与FGP相鉴別。
治疗
1.对症治疗
营养维护和支持；降血压；降脂；减少尿蛋白。
2.保护肾功能
必要时可使用激素和免疫抑制剂，防止和延缓肾功能损害，减慢病情的进展。
3.治疗并发症
包括抗凝、抗血栓；避免感染；维持水电解质和酸碱平衡；避免和减少药物治疗不良反应。动态复查，根据病情及时调整治疗措施。
预后
男性、高血压和肾病综合征范畴蛋白尿为本病预后不良的危险因素。约半数患者移植后2?4年复发，移植肾病理改变与移植前相似。
