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多发性骨髓瘤肾损害
疾病

概述

多发性骨髓瘤肾损害(renal damage in multiple myeloma)又称骨髓瘤管型肾病,指骨髓瘤细胞浸润,以及产生大量异常免疫球蛋白从肾脏排泄而引起的肾脏病变。临床主要可见异常浆细胞(即骨髓瘤细胞)浸润破坏骨骼,引起骨病、高钙血症贫血。约2/3的患者在病程中出现蛋白尿,半数左右患者伴有肾功能不全,肾功能是决定预后的最重要因素之一。治疗除多发性骨髓瘤化疗药物联合方案外,应积极控制感染,针对肾损害的相关因素进行合理治疗。

病因

MM病因未明。可能与遗传因素、病毒感染、电离辐射、慢性抗原刺激等因素有关。近年研究发现,C-myc基因重组,部分有高水平的H-ras基因蛋白产物,淋巴因子特别是白介素-6分泌的调节异常,与MM的发病有关。
骨髓瘤肾损害的因素有:①轻链蛋白的肾毒性作用。②高血钙症。③高尿酸血症肾病。④肾淀粉样变。⑤高黏滞血症。⑥肾盂肾炎。⑦脱水药和造影剂诱发急性肾衰竭。⑧肾组织淋巴样浆细胞浸润。

临床表现

典型的多发性骨髓瘤(MM)主要有骨痛、贫血以及出血倾向、发热、肾功能不全等表现,还可见广泛性骨质疏松、球蛋白增高、反复感染等,此外,可有高血钙症状、高黏滞综合征、神经病变以及淀粉样变性的表现。患者由于骨痛常至骨科或康复科就诊,常误诊为结核、骨关节病腰肌劳损。肾脏损伤表现:血尿、蛋白尿、泡沫尿、肾病综合征、慢性肾小管功能不全,慢性肾衰竭、急性肾衰竭、尿路感染等。

检查

1.血液检查
血常规、肝肾功能、免疫球蛋白测定、血清免疫电泳等。
2.尿液检查
尿常规、24小时尿轻链定量尿免疫固定电泳
3.其他
骨髓穿刺、骨髓活检、X线片等检查。

诊断

一般通过简单的血液和尿液检查进行初筛,以明确或排除多发性骨髓瘤的诊断,部分病例在进一步的骨髓穿刺、骨髓活检、X线片等检查后可确诊。
1.MM的主要诊断依据
(1)血清蛋白电泳:可见异常M蛋白峰出现在β与γ之间或尿中轻链蛋白持续阳性,伴有下列任意一项:①骨髓浆细胞超过15%,且排除慢性感染及结缔组织疾病所致的反应性浆细胞增多症。②组织活检阳性。③有溶骨性损害灶,能排除癌肿骨转移状旁腺功能亢进者。
(2)骨髓涂片:浆细胞超过10%,原、幼浆细胞或浆细胞数超过30%。
(3)醋酸纤维薄膜电泳:未见血清异常免疫球蛋白,尿中未检测到轻链蛋白,但有溶骨性病变或肿瘤者,伴有下列任意一种表现:①骨髓涂片:浆细胞数超过20%,能排除引起浆细胞增多的其他疾病。②肿块活检:有浆细胞浸润。
2.多发性骨髓瘤肾损害的诊断依据
在MM基础上,出现球蛋白增高、血尿、蛋白尿、泡沫尿等肾功能异常可以诊断。

治疗

MM并发肾损害的治疗有两个方面,一是减少骨髓瘤细胞数量及其M蛋白的产量,可以采用全身化疗、放射治疗骨髓移植、血液净化等方法;二是全身支持疗法及其诱发因素的防治。
1.多饮水,保持足够尿量
本病常存在轻链蛋白尿、高黏滞血症、高钙血症及高尿酸血症,都可造成和加重肾损害。大量饮水,有利于轻链蛋白、尿酸和钙盐排泄,防止肾小管内管型形成。在化疗或放疗期间及期后摄水量应更多。
2.防治尿酸性肾病
高尿酸血症时服用别嘌呤醇,尤其在化疗开始数月内应用。碱化尿液可减少尿酸及轻链蛋白在肾内沉积和管型形成。
3.防治高钙血症
高钙血症可引起肾损害,与轻链蛋白同时存在时肾毒性增强。血钙急性增高超过3.2毫摩尔/升(13毫克/分升)时就有发生高钙血症危象的风险,应及时纠正。
4.血浆置换
对肿瘤分泌大量免疫球蛋白造成的高黏滞综合征,应行血浆置换治疗。
5.替代治疗
本病半数以上患者可发生肾功能衰竭,部分患者可并发顽固性高钙血症,需进行透析治疗。不论血液透析腹膜透析均可使患者迅速转危为安,可争取时间,进行化疗。

预后

多发性骨髓瘤肾病的预后,未经治疗的患者中位生存期位6个月,化疗后的中位生存期为3年。经综合治疗后中位生存期可达到5~10年,甚至更长。生存期与年龄,分型,分期以及治疗措施有关。

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