APP 概述
脉络膜萎缩分为原发性和继发性两种。原发性脉络膜萎缩既往称为脉络膜硬化，因病变区视网膜色素上皮萎缩能见到其下条形发黄的脉络膜血管而得名。后来发现这些血管病理上并无硬化，作荧光素眼底血管造影检查完全正常充盈，故改为现名。继发性脉络膜萎缩可见于炎症和缺血性疾病。下面介绍原发性脉络膜萎缩的几种疾病。
病因
本病多系常染色体显性遗传，也有常染色性隐性遗传或散发的报告。
临床表现
1.弥漫性脉络膜萎缩
（1）发病年龄多在20~40岁，随年龄增长而病情逐渐加重，50岁左右发展为弥漫性萎缩。
（2）最初眼底呈斑驳状，色素分布紊乱，出现黄色小点及水肿样外观，形似炎症；视网膜色素上皮萎缩时，眼底呈豹纹状，脉络膜血管变为粗大，如网状。其血管壁增厚，中央血流小呈灰白色。部分血管似闭塞状，形成白色条带。
（3）典型的病变自黄斑或视乳头周围开始，逐渐向四周扩散。视力随病变部位、病程不同而有差异。
（4）视网膜下新生血管性黄斑病变的患者会有视力减退、视物变形、视野有中心暗点。
（5）初期对视力影响较轻，病变进展至视网膜中心区时，视力显著下降，其视野出现中心暗点，进而呈向心性缩小，终至管状。夜盲为本病早期的明显症状。
2.视乳头周围和中心脉络膜萎缩
中心视力丧失，65岁以上老年人易受侵犯，发病率随年龄增长而增加。
3.中心性局限性脉络膜萎缩
（1）本病多见于60岁左右的老年人，男性多于女性。
（2）早期症状为视物变形，视野可有中央暗点，病程进展缓慢，晚期视力严重受损。（3）病变晚期黄斑呈局部性萎缩区。
检查
检眼镜检查、眼底血管荧光造影和吲哚箐绿造影。
诊断
1.弥漫性脉络膜萎缩
检眼镜下，眼底周边部尚可见到散在的色素斑块。视神经乳头及视网膜动静脉一般无明
显改变。
2.中心性局限性脉络膜萎缩
眼底血管荧光造影，视网膜动静脉荧光素充盈时间及病灶以外的背景荧光均无异常，病
灶区荧光强弱相间，弱荧光表示色素上皮脱失及脉络膜毛细血管无灌注，强荧光则为脉络膜
大血管的荧光充盈。
3. 视乳头周围和中心脉络膜萎缩
检眼镜下病灶呈灰黄色，其间杂有浓淡不一、边缘模糊、大小不等的色素斑块，病灶境界并不清楚，视神经乳头及视网膜血管无异常。
治疗
本病无特殊治疗方法，视力降至低视力水平时可试用助视器。
