APP 病因
多数患者病因不明。肝中静脉或肝静脉主干阻塞多源于血栓和膜性狭窄性疾病，如真性红细胞增多症、妊娠晚期、围术期血液高凝状态、肿瘤、放射病、创伤、炎症性肠病及结缔组织病等；肝小静脉闭塞多与误食含吡咯烷生物碱的植物有关，亦与大量应用化疗药物、骨髓移植等相关。
临床表现
1.主要表现为肝血窦扩张、肝脾大、腹水及门静脉高压。急性者表现为腹胀、腹痛、黄疸、肝脾大、顽固性腹水及急性肝衰竭；慢性者于起病数周至数月出现门静脉高压的表现。
2.病变发生的位置不同，表现也不同：肝小静脉闭塞见于肝小静脉闭塞症；肝中静脉或肝静脉主干闭塞见于巴德-基亚里综合征。
3.根据阻塞部位分为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型三种类型。肝静脉、下腔静脉阻塞表现为下腔静脉阻塞综合征，可出现双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着，腹壁、腰背部及胸部可见粗大的曲张静脉。
检查
包括彩色多普勒超声检查、CT和磁共振成像检查，但静脉血管造影术为最后确诊和治疗前的必须检查方法。
诊断
患者有肝血窦扩张、肝脾大、腹水及门静脉高压的表现，最后确诊和治疗前必须行静脉血管造影术检查。
