APP 概述
肝囊腺癌是一种罕见的原发性肝脏囊性恶性肿瘤，好发于中年女性，男女比例约为1：4，病因不明。本病多采取手术治疗，一般预后较好。
病因
病因不明，可能是由肝内胆管的囊腺瘤恶变而来，环境因素也可能起一定作用。
临床表现
1.症状
主要表现为上腹部肿块、上腹不适、腹痛、腹胀、乏力、食欲缺乏、体重下降，偶尔可因肿瘤压迫胆管而出现黄疸，部分患者可伴有恶心、呕吐、发热等症状。
2.体征
体格检查可有肝大，并可触及肝脏肿块，表面平滑，有囊性感，随呼吸上下移动，多无腹水形成。
检查
1.超声检查
可显示肿瘤的大小、形态、所在部位以及肝静脉或门静脉内有无癌栓，是比较有诊断价值的无创性检查方法。
2.CT检查
肿瘤在肝实质内常形成巨大肿块，甚至可达20cm以上。平扫表现为低密度囊性病变，常为多房，亦可单房。囊壁和间隔可以钙化，囊壁某些部分较厚，有乳头状突起并有增强效应。
3.肝动脉造影
可见成簇的异常血管分布于肿瘤边缘，囊壁和分隔可有造影剂积聚。
4.实验室检查
早期肝功能多正常。血清CA19-9可增高，囊液内CA19-9浓度可高于单纯性肝囊肿数倍。
诊断
中年以上的患者，肝区有多房囊性占位病变，囊壁内有乳头状突起，囊壁厚薄不均，病灶
周缘及囊内分隔有异常血管影像等，应考虑肝囊腺癌的可能。
鉴别诊断
本病主要应与肝囊腺瘤、肝囊肿、肝囊虫病等相鉴别。
1.肝囊腺瘤大多见于中年女性，由于其影像学改变与肝囊腺癌相似，故在临床上很难鉴别，多需依靠组织病理学诊断。
2.肝囊肿为单个或多个边缘锐利的囊性改变，无囊性分隔。
3.肝囊虫病CT检查为多个或单个圆形或卵圆形囊性低密度灶，囊壁有串珠状结节并伴钙化；B超检查可见内囊壁上子囊等，结合病史诊断不难。
治疗
肝囊腺癌手术切除治疗效果较好，因此一旦怀疑为肝囊腺瘤或囊腺癌均应首选手术疗法。无法切除者可行放疗，或在超声引导下在肿瘤内反复穿刺抽出囊内液，并注入化疗药物或无水乙醇，可在一定程度上控制肿瘤发展。
