病因
病因不明,环境因素亦可能起一定作用。
临床表现
1.肿瘤生长缓慢,病史长,发现时囊肿一般已经较大。
2.患者主要表现为上腹部包块、上腹不适、腹痛、腹胀、食欲缺乏及体重减轻,偶可因肿瘤压迫胆总管而引起梗阻性黄疸、囊内出血及感染、囊肿破裂等。
3.腹部膨隆,肝大,可触及肝脏肿块,肿块表面平滑,有囊性感,随呼吸上下移动,多无腹水形成。
检查
1.实验室检查
早期肝功能正常。血清CA19-9可增高,囊液内CA19-9浓度可高于单纯性肝囊肿数倍。
2.B超检查
可探及肝内单一、较大圆形或卵圆形液性暗区,边缘不规则,部分区域可有实变,可见小腔间隔,其内分隔成多个囊腔,囊内壁有乳头状突起,囊壁回声较强。
3.CT检查
CT平扫显示肿瘤区域为低密度区,边缘清晰,内有分隔,壁内附有单个或多个乳头状瘤结节突起,囊腔CT值在+10 HU~+30 HU之间,囊腔大小不等,囊壁厚薄不均。增强扫描见囊壁均匀增强,肿瘤边界及囊内分隔更为清晰,壁瘤结节亦显示更清晰。
4.组织病理学检查
肿瘤界限清楚,属囊实性。囊内含液体,并有壁结节突向囊腔内。
诊断
根据患者临床表现,B超、CT和组织病理学检查明确诊断。囊内间隔为本病重要特征,对此CT敏感性不如超声,超声可见薄的间隔,而确诊本病仍需行组织病理学检查。
鉴别诊断
1.胆管囊腺癌
囊壁及间隔不规则增厚,可见多发乳头状突起,可见钙化及出血。
2.肝脓肿
病灶周围呈不同密度的环形带,病变呈蜂窝状改变等。
3.单纯性肝囊肿
壁薄、光滑,无分隔。