APP 概述
特发性门静脉高压是一种少见病症，系指原因不明的门静脉高压伴上消化道出血、脾大、脾功能亢进，而无肝硬化或肝外门静脉、肝静脉梗阻和先天性肝纤维化、寄生虫性肝病、肉芽肿性肝病以及血液病的一组临床综合征，故临床又称为非肝硬化性门静脉纤维化、非硬化性门静脉高压或肝门静脉硬化症。起病隐匿，多见于男性，男女之比为2:1～4:1，发病年龄30～35岁。
临床表现
起病常隐匿，主要表现为门静脉高压，伴反复上消化道出血、贫血、脾大及脾功能亢进。脾大往往与脾功能亢进相继发生或相伴存在。表现为贫血及其相关症状（如头晕、心悸、乏力等）者占32％，腹痛者占5.3%，水肿者占5.3%，部分患者肝脏可触及，但无明显肿大。上消化道出血较为常见，30%患者可出现呕血。部分患者首发症状为上消化道出血，可伴有轻重不一的腹壁浅表静脉曲张及腹水。一般无蜘蛛痣、男性乳房发育和皮肤色素沉着等慢性肝病征象，仅有极少数演变为肝衰竭。肝功能失代偿出现黄疸者少见。
检查
1.血常规
红细胞计数及血红蛋白浓度均下降，多为正细胞正色素或正细胞低色素性贫血，伴铁缺乏者可呈现小细胞低色素性贫血，并可见白细胞、血小板计数减少。
2.肝功能检查
肝功能指标多为正常或轻度异常，偶有谷丙转氨酶（ALT），谷草转氨酶（AST）或血清总胆红素升高者。
3.影像学检查
B超、CT及磁共振成像（MRI）表现为肝门静脉主干及其分支显著扩张，大量门-腔侧支循环开放，脾呈不同程度肿大，脾静脉增粗、血流量增加，无明显肝硬化征象。
4.内镜检查
有中到重度食管-胃底静脉曲张。
5.肝穿刺活检
可见肝汇管区周围纤维化，门脉分支有不同程度纤维化及硬化，部分门脉分支可见有机化血栓及再通，但没有肝脏弥漫性再生结节。
诊断
根据上消化道出血、脾大伴或不伴脾功能亢进表现，而无病毒性肝炎及酗酒史，肝功能正常或轻度异常，结合内镜检查、影像学检查和肝穿刺活检等特征可确诊。
治疗
治疗主要是针对门静脉高压并发症的治疗，包括药物治疗、内镜治疗、介入治疗及手术治疗。
1.药物治疗
控制食管曲张静脉破裂大出血应首选血管收缩药如垂体后叶素、血管升压素，常与血管扩张药硝酸甘油联合应用。有条件者应优先选用生长抑素、奥曲肽。任何方案都要同时静脉给予抗酸药。必要时同时给予三腔双囊管压迫止血。预防初次和再次出血可给予普萘洛尔、单硝酸异山梨醇酯或硝酸异山梨酯，单用和联合应用。
2.内镜治疗
经内镜套扎食管下段及胃底曲张静脉，或内镜下注射硬化剂。硬化治疗适用于急性食管曲张静脉破裂大出血，药物治疗失败者，或既往有出血史者，或不能耐受手术者。
3.介入治疗
主要是通过介入的方法栓塞部分脾动脉，以减少脾静脉血流，降低门静脉压力，并可在一定程度上控制脾功能亢进症状。
4.手术治疗
主要有脾切除、远端脾肾静脉吻合术以及经颈静脉肝内门腔分流术等。
预后
经适当治疗后本病一般预后良好，平均生存期明显高于肝硬化。近少数患者死于食管曲张静脉破裂大出血。
