概述
维生素B6缺乏症是由于维生素B6摄入不足或吸收不良等引起的以皮肤及内脏多系统症状为特征的营养缺乏性疾病。维生素B6与氨基酸吸收、蛋白质合成、脂肪代谢、维持电解质平衡、胃酸生成及细胞生长有密切关系,故维生素B6缺乏可引起多系统症状。
临床表现
1.皮肤损害
维生素B6缺乏症的皮肤损害主要表现为脂溢性皮炎样、结膜炎、口炎和舌炎。可有前额痤疮样皮疹,颈项、前臂和膝部有癞皮病样色素沉着,身体皱褶部位和女性乳房可有皮肤擦烂。
2.其他系统症状
血液系统可见铁粒幼细胞贫血,神经系统症状包括周围神经病变、精神错乱、癫痫发作等,全身症状可见食欲缺乏、恶心、呕吐、虚弱、体重下降、抑郁、头晕、易激惹等。婴儿可出现抽搐,腹泻、贫血和癫痫发作是婴儿和儿童维生素B6缺乏的特征。
检查
1.血常规检查
可见淋巴细胞计数减少、嗜酸性粒细胞计数增多。
2.血浆磷酸吡哆醛浓度测定
血浆磷酸吡哆醛下降。
3.尿维生素B6浓度测定
低于0.2mg/d表明维生素B6缺乏。
4.尿色氨酸负荷试验
口服总量不超过2g的浓度为50~100mg/kg色氨酸液,测定尿中色氨酸降解产物含量来评价维生素B6营养情况,尿中黄尿酸排出量>50mg即表明有维生素B6缺乏。
诊断
了解患者病史,包括药物史、既往史及饮食习惯;结合脂溢性皮炎样等皮肤损害以及各系统受累症状;实验室相关检查表明维生素B6缺乏即可诊断。
鉴别诊断
1.脂溢性皮炎
皮脂溢出部位有红斑、丘疹,覆有油腻性鳞屑,不伴神经、精神系统症状。
2.其他疾病
维生素B6缺乏症应同其他因素导致的贫血、发育障碍、抽搐、智力障碍进行鉴别,主要通过维生素B6相关的实验室检查进行排除诊断,实验室检查如不提示维生素B6缺乏即应考虑前述疾病由其他因素导致。
治疗
对于因Crohn病、腹腔疾病、尿毒症及肝硬化等疾病导致的维生素B6缺乏应积极治疗相关疾病,去除病因;同时,可通过口服维生素B6制剂、饮食调节等摄入适量维生素B6,癫痫患者每天静脉给药,维生素B6依赖症需终身服药。
预后
维生素B6缺乏症一般预后良好,及时合理的治疗可消除皮肤损害,控制其他系统症状,症状消失后即可停药,但维生素B6依赖症需终身服药。