APP 概述
IgA天疱疮是以表皮细胞间沉积为特征的自身免疫性水疱性皮肤疾病。此病曾被称为表皮内嗜中性IgA皮病、IgA落叶型天疱疮、表皮内IgA脓疱病或细胞间IgA水疱脓疱性皮病。临床少见，好发于中老年人，以女性多见。
病因
IgA天疱疮病因和具体发病机制尚不明确。有报道粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子可诱导发病。半数患者血清中可检测到低效价的抗棘细胞间蛋白的IgA型抗体，此抗体可与桥粒中分子量为120kD、115kD、105kD的蛋白质结合，但不与落叶型天疱疮或寻常型天疱疮抗体结合。
临床表现
1.症状
IgA天疱疮的皮肤损害为在环形或多环形红斑的基础上发生松弛型水疱、脓疱或形成脓湖，脓疱趋向于融合形成环状或旋涡状，皮损糜烂伴中央结痂，起疱处尼氏征常为阴性，有时为阳性。皮损初期水疱小，疱液澄清，后水疱逐渐增大，有融合趋势，或排列呈环状。皮损分布广泛，好发于褶皱部位，如腋窝、乳房下、阴股部等部位。单个皮损可在2~3周自愈而在其他部位发生新的皮损，累及口腔黏膜者罕见。患者可有明显瘙痒，多数患者无全身症状或症状轻微。
2.分型
根据临床表现不同，此病可分为2种亚型：①表皮内中性粒细胞性IgA皮肤病型（IEN）：有典型的水疱、脓疱，普通病理改变为整个表皮层内有脓疱；②角层下脓疱性皮肤病型（SPD）：此型表现类似于角层下脓疱病，脓疱皮损局限于角质层下。
检查
1.组织病理检查
IEN的组织病理检查表现为累及皮层下部或全层的基底层上单房性脓疱，疱液中含有大量的中性粒细胞，有时可见棘层松解细胞，棘层细胞层海绵形成，少见嗜酸性粒细胞。早期皮损中，真皮和表皮交界处可见中性粒细胞呈线状排列，真皮小血管管壁纤维蛋白变形，中性粒细胞浸润伴有核尘。
SPD的组织病理检查可见单房性脓疱，少量及细胞松解和较多的中性粒细胞浸润。
2.免疫病理检查
IEN直接免疫荧光可见IgA网状沉积于整个表皮内。
SPD直接免疫荧光可见浅表棘细胞间IgA网状沉积，很少出现C3、IgM和IgG沉积。
间接免疫荧光可见约1/3患者血清中有低效价的循环抗棘细胞间IgA型抗体。
诊断
根据此病临床表现特点，如皮损好发于褶皱部位，基本损害为表浅水疱、脓疱，以及组织病理检查中见中性粒细胞浸润，免疫病理检查见IgA沉积可明确诊断。
鉴别诊断
1.线状IgA大疱性皮病
线状IgA大疱性皮病发病年龄较小，临床表现基本损害为环状红斑和紧张性水疱，尼氏征阴性，免疫病理检查可见IgA线状沉积于真皮和表皮交界的基底膜带。
2.疱疹样皮炎
疱疹样皮炎患者有谷胶性食物过敏史，常伴炎症性肠病，基本皮损为环状红斑、丘疹、丘疱疹和小水疱，尼氏征阴性，患者有剧烈瘙痒，组织病理检查可见表皮下水疱，真皮乳头内中性粒细胞微脓疡，免疫病理检查真皮乳头内IgA呈颗粒状沉积。
3.角层下脓疱性皮病
角层下脓疱性皮病常见于中年女性，基本皮损为环状分布的位于角层下的水疱或脓疱，直接免疫荧光在脓疱内偶见IgA沉积。
治疗
IgA天疱疮可通过药物控制：①首选治疗药物为氨苯砜，此药对大部分患者有良好疗效，用药后24~48小时即可出现效果，不能耐受氨苯砜的患者可选择磺胺吡啶与糖皮质激素联合用药；②糖皮质激素可与氨苯砜联合用药，在控制皮损后逐渐减量；③硫唑嘌呤可与糖皮质激素、氨苯砜联合用药，控制皮损后逐渐减量；④秋水仙碱治疗SPD有效；⑤阿维A为二线治疗药，治疗机制为抑制中心粒细胞和单核细胞的炎症游走，有时可与糖皮质激素联合使用；⑥外用抗生素软膏、糖皮质激素软膏可预防和控制感染，促进皮损恢复。
预后
IgA天疱疮病程缓慢，经适当治疗后疗效好，部分患者的皮损可自行消退，愈后通常不留瘢痕，整体预后好。
