APP 概述
变应性肉芽肿性血管炎既往称为Churg-Strauss综合征、嗜酸性肉芽肿性多血管炎，是一种常累及中、小血管，以哮喘、嗜酸性粒细胞增多、嗜酸性粒细胞坏死性血管炎伴坏死性肉芽肿为主要表现的系统性血管炎。
病因
目前病因不明，可能与嗜酸性粒细胞参与的变态反应相关。
临床表现
临床表现缺乏特异性，主要表现为嗜酸性粒细胞浸润、血管炎和肉芽肿改变。以呼吸系统受累最常见，主要表现为肺部浸润、哮喘和鼻窦异常，其后依次为神经系统、泌尿系统、皮肤、心血管系统、关节肌肉系统、消化系统受累症状。与肉芽肿性血管炎和显微镜下多血管炎相比，变应性肉芽肿性血管炎肾脏损害的发生率较低，可表现为蛋白尿、血尿，甚至肾病综合征，可伴肾功能损害，肾脏病理表现多样。
检查
嗜酸性粒细胞百分比＞10%，抗中性粒细胞胞质抗体p-ANCA及c-ANCA阳性。91.1%患者双肺受累，影像学以磨玻璃、实变影和结节影为主要表现。胸部CT检查双肺可有多发斑片状密度增高影。支气管镜检查可见双侧气道黏膜弥漫充血肿胀，支气管肺泡灌洗液细菌和真菌培养、抗酸杆菌阴性。骨髓穿刺涂片可见骨髓增生明显活跃，嗜酸性粒细胞明显增多。组织病理学检查为嗜酸性粒细胞浸润、血管炎和肉芽肿改变。
诊断
变应性肉芽肿性血管炎为罕见疾病。因多系统受累，临床表现多样，诊断缺乏特异性，确诊往往延迟。
治疗
目前变应性肉芽肿性血管炎治疗方案的确定大多依据血管炎5因素预后评分标准（five?factor score，FFS）：①尿蛋白量＞1 g/d；②消化道严重受累；③肌酐＞16 mg/L；④心肌病；⑤中枢神经系统受累。无以上危险因素（FFS=0），可单用激素治疗；有1个或1个以上危险因素时，可采用激素加环磷酰胺治疗；对激素抵抗或复发的患者，可加用环磷酰胺或硫唑嘌呤治疗。
预后
预后较好，年龄大于65岁是唯一导致高病死率的因素，心肌受累可能降低生存率。髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体（MPO?ANCA）阳性、血嗜酸性粒细胞数量＜3000/mm3患者可能易复发。
