病因
病因及发病机制不明,虽来源于顶泌汗腺,但极少发生在顶泌汗腺部位。
临床表现
1.症状及体征
常见于中年以上人群,好发于面部,尤其眼睑及其附近。也可见于其他位置,偶尔见于头皮、耳郭、胸或肩部。常为单发,多发者罕见。损害为皮内半透明囊性结节,小者似针头,大者似豌豆,更大者直径可达7cm,皮损呈球形,表面光滑发亮,呈蓝色、蓝黑色或紫色,触之有囊性感,可推动,生长缓慢,单发者无明显季节变化,多发者炎热多汗季节损害尤为明显,切开后流出水样透明液体。
2.组织病理表现
(1)真皮内有皱褶的单房或多房性囊肿。
(2)囊壁由一层或二层立方形或柱状细胞组成,胞核圆形,较一致,有丰富的糖原染色阳性的嗜伊红胞浆,伴顶浆分泌。
(3)囊壁上皮可呈乳头状突入囊腔内,但晚期皮损的囊壁可呈扁平状。
(4)囊壁上皮周边可见肌上皮细胞,囊壁中偶可见黑素与黑素细胞。
(5)可见囊内出血,或囊内容物深染,临床显示为色素性皮损。
(6)偶见囊壁的鳞状上皮化生而成混合性囊肿(表皮样与顶泌汗腺囊肿)。
检查
组织病理显示真皮内有一个到数个囊腔,囊腔常因受腔内压力影响而呈球形。囊壁通常由两层细胞组成,内层由一排高低不同呈顶浆分泌的细胞组成,外层由一排小的色深的具椭圆形或圆形核的肌上皮细胞组成。有的囊壁只有内层而无外层。囊壁有时携带外围结缔组织向囊腔内套叠形成许多乳头伸入囊腔。囊腔内分泌物对糖原染色呈阳性反应,耐淀粉酶。一般在囊瘤的下方均能见到有顶泌汗腺存在,并且在囊瘤与正常顶泌汗腺之间有不同程度扩大的顶泌汗腺,腺壁细胞往往扁平。
诊断
本病多见于中老年人,头颈部单发的淡蓝色半透明结节,组织病理学显示真皮内有皱褶的单房或多房性囊腔,囊腔由两层细胞构成,可见顶浆分泌,具有以上特征可以诊断本病。
鉴别诊断
本病临床表现有时类似于蓝痣或黑素瘤,但组织病理学明显不同。组织学上主要与小汗腺汗囊瘤和中缝囊肿鉴别。
1.小汗腺汗囊瘤
常为单房性,无-顶浆分泌,囊壁周边无肌上皮细胞,囊壁上皮无糖原染色阳性颗粒。但晚期顶泌汗腺汗囊瘤的囊壁上皮呈扁平状时,难以与小汗腺汗囊瘤鉴别。
2.中缝囊肿
囊壁为假复层柱状上皮,通常有1~4层细胞,无顶浆分泌。
治疗
本病属于良性病变,若无进展可以暂不处理,必要时手术切除。
预后
本病属于良性病变,预后好。