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汗腺腺癌
疾病

概述

汗腺腺癌是发生于汗腺分布区域的恶性肿瘤,此类癌临床相当少见,男女无差异,多发病于中年以后,主要有大汗腺腺癌、恶性透明细胞腺瘤恶性小汗腺汗孔瘤等类型。

病因

病因尚不明确,一些由良性汗腺瘤恶变而来。有些汗腺腺癌偶发生于既往放疗的部位,也有在以往存在的器官基础上发生的。

临床表现

1.大汗腺腺癌
临床罕见。常于40岁后发病,男性约为女性的2倍。好发于腋下、女阴、阴囊、乳头、眼睑和头皮等大汗腺分布区域。皮损表现为单发或多发性肿块,质硬,直径在2厘米以上,可达20 厘米甚至更大,常与表面皮肤粘连,表面肤色正常或者更红,有时有毛细血管扩张,可破溃呈菜花状。增长缓慢,也可突然增大。切除后易复发,常有区域性淋巴结转移,转移率达40%以上。
2.恶性透明细胞汗腺瘤
又称透明细胞汗腺癌,临床极罕见。多发生于中老年,好发于头面部。表现为头、颈、躯干及四肢的单个溃疡性结节。肿瘤呈深红色结节,质硬固定,可分叶、有时破溃。一般由良性透明细胞汗腺瘤恶变而来,也可以一开始即为恶性,易发生转移。
3.恶性小汗腺汗孔瘤
好发于足跖及手掌、大腿等部位,呈圆形淡红色结节、斑块或溃疡性肿瘤,常在良性肿瘤基础上发展而来。易发生转移,约20%发生局部转移,10%发生远隔转移。如发生转移,死亡率为70%。

检查

1.大汗腺腺癌
组织病理显示:边界不清的腺癌伴索状和片状细胞增生,腺腔可呈囊状和分支状。肿瘤细胞胞质呈强嗜酸性,含铁阳性和耐淀粉酶性糖原染色阳性颗粒,可有顶浆分泌;肌上皮细胞缺乏。转移性腺癌常难与大、小汗腺腺癌区别。
免疫组化显示:细胞表达CAM5.2、 AE1/AE3、EMA、CEA、CK15和GCDFP -15,溶菌酶,部分肿瘤S-100蛋白染色阳性。
2.恶性透明细胞汗腺瘤
组织学上证实此瘤来源于小汗腺,其特点为大量透明细胞发生间变。病变侵入周围组织,可侵及血管及淋巴管。核间变仅轻微或到中等程度,甚至缺乏;若见核间变,可限于透明细胞,或角质形细胞和透明细胞均受累。
3.恶性小汗腺汗孔瘤
组织病理显示:为皮肤浅层的肿瘤细胞团块,大部分团块中央有一狭窄的管腔。可见于小汗腺汗孔瘤或纯粹表皮内小汗腺汗孔瘤毗邻处。在良性小汗腺汗孔瘤毗邻处可见间变细胞,具有大而染色深的不规则形核,亦可见多核细胞,细胞内富含糖原。原发肿瘤的恶性细胞可局限于表皮或可扩展至真皮内。真皮内有一些游离的瘤细胞岛。由于表皮内有许多界限清楚的瘤细胞巢增生,所以表皮常有相当部分棘层肥厚。表皮及真皮细胞巢肿可见囊腔。

诊断

汗腺腺癌诊断有赖于临床皮损特征与组织活检的病理学检查。

治疗

治疗应及早广泛切除。特别是小汗腺癌,转移发生较早、切除的范围及深度要足够。手术形成的局部组织缺损可即时行皮片移植。在一些特殊部位,如眼睑、阴唇等,也可行皮瓣转移,但术后局部复发难以发现,需密切随访。

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