病因
此病分为原发性和继发性。原发性冷凝集素综合征病因不详。继发性冷凝集素综合征分为三种情况:①急性型:可能是感染因素刺激淋巴细胞克隆生长,产生特殊的冷凝集素,见于某些病毒性疾患,如肺炎支原体感染、风疹、心包炎等。②亚急性型:见于某些淋巴网状系统恶性肿瘤及系统性红斑狼疮等。③特发型:病因不明,见于年长者,表现为肢端青紫、溶血性贫血和血尿三联征。
临床表现
好发于冬季,气候转暖后可自行缓解。出现症状时,冷凝集素常引起寒冷后溶血。极少数的情况下,冷凝集素可使处于寒冷环境中的患者出现红细胞凝集,从而使受冷部位的血管堵塞,表现为鼻、口、面、耳、指(趾)部位的皮肤发绀至灰白。皮肤发绀时局部有冷感、麻木感和刺痛感,触、痛觉和温度觉减退或消失;全部手指均有发绀时,一个手指温暖后仅能使该手指的发绀消失。严重者可发生血红蛋白尿和溶血性贫血,但一般不严重。
诊断
根据在寒冷环境下患者受寒部位的皮肤会发绀至灰白,局部有冷感、麻木感和刺痛感,触、痛觉和温度觉减退或消失的临床表现,并结合冷凝集试验阳性可确诊。
鉴别诊断
与雷诺现象鉴别。后者不一定在寒冷的季节出现,无苍白及发红现象;当全部手指均有发绀时,温暖一个手指可使全部发绀的手指恢复正常;冷凝集试验阴性。
预防
加强保暖,寒冷季节外出时戴帽子、口罩、手套等。