APP 概述
视神经脊髓炎（neuromyelitis optical，NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。临床以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征。任何年龄均可发病，平均发病年龄为30～40岁，女性多见。目前通常将单时相的视神经脊髓炎称为Devic病，多时相者称为复发型视神经脊髓炎。
临床表现
一般呈急性或亚急性起病，分别在数天内和1～2个内月达到高峰。少数慢性起病者病情在数月内稳步进展，呈进行性加重。
1.视神经损害
双眼常同时或先后受累，开始时视力下降伴眼球胀痛，尤其在眼球活动时更明显。急性发病者患眼几小时或几天内部分或完全视力丧失。视野改变主要为中心暗点及视野向心性缩小，也可出现偏盲或象限盲。
2.脊髓损害
表现为脊髓完全横贯性损害，在数小时至数天内双侧脊髓的运动、感觉和自主神经功能严重受损，运动障碍可迅速进展为截瘫或四肢瘫。若病变在颈段，可出现Lhermitte征阳性，重症者由于严重的脱髓鞘使神经冲动扩散，导致痛性痉挛发作、阵发性抽搐。
3.其他症状
少数患者可出现视神经和脊髓外症状，如眩晕、面部麻木、眼震、头痛及体位性震颤等。极少数患者可有眼外肌麻痹、癫痫、共济失调、构音障碍及周围神经损害等。
检查
1.脑脊液检查
压力与外观一般正常。细胞数轻度增多，以淋巴细胞为主。蛋白质含量正常或轻度增高，免疫球蛋白轻度增高。
2.血清自身抗体检测
常可检测出一个或多个自身抗体，如抗核抗体、抗双链DNA抗体、核抗原抗体和抗甲状腺抗体，半数患者至少存在上述一种抗体阳性。
3.MRI
眼部MRI检查可显示视神经变细、萎缩。脊髓病灶表现为受累脊髓节段肿胀增粗，病灶呈条状长T1、长T2异常信号，增强扫描有不规则斑片状强化或均匀强化。
4.诱发电位
多数患者有视觉诱发电位异常，主要表现为P100潜伏期延长、波幅降低或引不出。
诊断
根据视神经和脊髓受累的临床表现，结合MRI检查及血清抗体检测阳性可明确诊断。
鉴别诊断
1.急性脊髓炎
起病急，瘫痪重，病变双侧、多遗留病残，病程中无缓解复发，无视神经受损表现。
2.视神经炎
眼部的症状与视神经脊髓炎的表现相同，但无脊髓病变。如果本病以神经损害为首发症状，且脊髓症状间隔时间长，则鉴别诊断较为困难。
3.急性播散性脑脊髓炎
多发生于某些感染或免疫接种后，病变严重，常有脑和脊髓弥漫性损害表现，一般呈单相病程。
治疗
（一）急性期治疗
1.糖皮质激素
大剂量甲泼尼龙静脉滴注，急性期采取大剂量和短疗程原则，可加速病情缓解。总原则是大剂量、短疗程。
2.大剂量免疫球蛋白（IVlg）
对甲泼尼龙冲击反应差者可选用，静脉滴注，一般5天为一疗程。
3.血浆交换
大剂量甲泼尼龙治疗无效者早期应用血浆交换可能有效。一般建议置换3～5次，每次血浆交换量在2～3L。
4.激素联合其他免疫抑制剂
激素冲击治疗无效，尤其合并其他自身免疫病可选联合治疗方案，如选择激素联合其他免疫制剂治疗。
（二）缓解期治疗
治疗目的是预防复发，对于急性发作后的视神经脊髓炎和视神经脊髓高危综合征等应早期预防治疗。一线药物包括环磷酰胺、甲氨蝶呤及米托蒽醌等。其他如环孢素、米福来特等免疫抑制剂也可试用。
预后
预后多与脊髓炎的严重程度、并发症有关。总体预后较差。
