概述
游走性血栓性静脉炎又称复发性特发性血栓性静脉炎,是以游走于全身不同部位、反复发作为特征的血栓性静脉炎,主要侵犯全身大小静脉,具有游走性和复发性的特点。此病是血栓性静脉炎的少见类型,青壮年多发,男性发病多于女性。
病因
游走性血栓性静脉炎病因尚不明确。此病为慢性弥漫性血管内凝血性疾病,与多种因素有关,如:①Ⅻ因子、抗凝血酶Ⅲ、蛋白C和蛋白S缺乏;②纤溶酶原激活剂异常;③纤维蛋白溶解缺陷;④继发性高凝状态等。这些因素可由恶性肿瘤、结缔组织病性血管炎、血栓闭塞性脉管炎、感染、贝赫切特综合征、妊娠、服用避孕药、肾炎和肝病等造成。其中与恶性肿瘤关系最密切,尤其是肺和胰腺恶性肿瘤,也可发生于乳腺癌、结肠癌、胃癌及肝癌患者,其机制可能是癌细胞或某些化疗药物直接损伤血管内皮细胞,损伤血管壁;肿瘤细胞激活凝血系统导致凝血酶形成;继发于恶性肿瘤的血小板增多症等均可损伤血管壁,使血液黏度增加,血流缓慢并呈高凝状态,有利于血栓形成。
临床表现
游走性血栓性静脉炎常发生于下肢、腹壁、臂等处,表现为浅静脉出现成批、连续、散发节段性血栓。静脉呈条索状、网状或结节状,局部有压痛。皮损呈红色结节,呈线状排列,周围皮肤红肿,有疼痛及压痛,无明显全身反应,经2~4周可消退,遗留棕色色素沉着。皮损特点为游走性、此起彼伏的结节,持续数月或数年。累及肠系膜静脉时可出现急性肠缺血或局灶性、节段性肠缺血症状,如腹痛、腹胀、腹泻和便血,严重者有肠梗阻和腹膜炎征象。累及门静脉可引起门静脉高压症。累及脾静脉可出现左侧门静脉高压症及脾大。
检查
1.体格检查
视诊可见静脉条索状、网状或结节状,局部有压痛,皮损亦可有压痛。
2.组织病理检查
可见真皮和皮下组织之间边界处大静脉内有血栓形成,部分或完全阻塞管腔,炎细胞浸润管壁全层,早期为大量中性粒细胞,随后被淋巴细胞、组织细胞及少量巨细胞替代,管腔机化。再通时,管腔和管壁内可见巨细胞肉芽肿,病变血管附近组织很少有炎症反应,也无脂膜炎。
诊断
患者有此特征性的结节、反复游走性发作病史及其他典型临床表现如浅静脉呈条索状、网状或结节状,组织病理检查提示此病即可诊断。
鉴别诊断
1.浅部血栓性静脉炎
浅部血栓性静脉炎病变局限于肢体一条静脉,一般向近心方向发展。
2.结节性红斑
结节性红斑好发于青年女性,与风湿和季节相关,皮损多为发生于小腿伸侧,直径1~5cm的结节,结节消退后无色素沉着,发病前常有畏寒、发热等上感症状。
3.结节性血管炎
结节性血管炎多发于30~50岁妇女,皮损为多发于小腿屈侧皮下斑块,破溃结痂,组织病理检查可见病变累及动脉和静脉。
4.各类型脂膜炎
各类型脂膜炎的不同分期的组织病理检查可见脂肪组织变形坏死、吞噬细胞浸润、纤维化等,而血管损伤少见。游走性血栓性静脉炎皮损呈线状或卵圆状排列,组织病理可见静脉受累。
治疗
游走性血栓性静脉炎应积极寻找病因,尽可能排查及治疗可能存在的肿瘤。对于原因不明的患者可采取保守治疗:局部热敷,卧床休息,抬高患肢,下肢可穿弹力袜,使用弹力绷带,发作时应用肝素和纤维蛋白。合并贝赫切特综合征者用苯乙双胍和乙基雌烷醇可达到保护效果。积极治疗感染灶。
预后
游走性血栓性静脉炎预后决定于病变是否累及内脏,如发生于重要器官可导致死亡,如病变局限于肢体血管,多不危及生命,但可导致肢体功能丧失,影响生存质量。