APP 概述
原发性肾小球疾病（primary glomerular disease）指病损局限于肾小球或主要是肾小球损害的一组肾脏疾病。病因大多不明，有多种病理类型和临床表现。治疗应有区别个体化制定治疗方案，目前治疗主要以RAS抑制剂、激素或激素加免疫抑制剂治疗为主，注重防治和减少各种并发症，保护肾功能，延缓肾功能恶化，纠正代谢失衡。
病因
原发性肾小球疾病大多是特发的，即发病原因不明，少部分由细菌感染或药物所诱发。
临床表现
原发性肾小球疾病种类较多，均可表现有蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾功能损害，主要有以下7种。
1. 微小病变性肾病
好发于儿童和青少年，肾小球内无免疫球蛋白和补体沉积，电镜下肾小球上皮细胞足突融合。临床表现为大量蛋白尿或肾病综合症。
2. 特发性膜性肾病
中老年人多见，40岁以上为发病高峰期。表现为弥漫性基底膜增厚，上皮下免疫复合物沉积，免疫复合物之间新生的基底膜样物质形成“钉状突起”。多数患者表现为肾病综合征，其余多为无症状蛋白尿。
3. 系膜增生性肾小球肾炎
以弥漫性系膜细胞增生伴系膜基质增多为特征，晚期系膜硬化显著，系膜区存在免疫复合物沉积，晚期肾小球硬化。临床表现为肾炎综合征和肾病综合征。
4. 毛细血管内增生性肾小球肾炎
又称链球菌感染后肾小球肾炎。多见于儿童和青少年，多继发于上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染，常于发病前一周有上呼吸道感染病史。病理以内皮细胞和系膜细胞共同增生为特点，免疫复合物沉积于基底膜向外形成驼峰状突起。临床表现为急性肾炎综合征，预后较好。
5. 新月体性肾小球肾炎
以弥漫性分布的新月体为特点，绝大多数（＞50%）的肾小球有新月体形成。病变肾小球毛细血管袢严重破坏，血液流入肾小囊腔，导致肾小囊上皮细胞增生，形成新月体。临床以急进性肾炎综合征为主要表现，预后较差。
6. IgA肾病
好发于青少年，以IgA为主沉积于肾小球系膜区为特征。IgA肾病的组织病理学和临床表现呈现多种多样。预后亦有很大差异。
7. 硬化性肾小球肾炎
非独立疾病，是多种肾小球肾炎的终末阶段；可见大量肾小球硬化，玻璃样变；两侧肾脏对称性固缩，表面呈微小颗粒状，称为颗粒性固缩肾。临床表现慢性肾功能衰竭，发展为尿毒症。
诊断
本组疾病不是单一疾病，诊断分为3个部分。
1.临床诊断
根据临床表现为肾小球源性蛋白尿和血尿，并排除继发性和遗传性肾小球疾病，可初步诊断。
2.肾功能诊断
通过检查血清肌酐、肾小球滤过率等明确肾功能分期诊断。
3.肾脏病理诊断
经肾穿刺活检确定病理分型诊断，同时排除遗传性和继发性肾小球疾病。
