病因
病因尚未明确,可能与以下因素或这些因素的共同作用有关:①病毒感染:Reye综合征发病前多有病毒感染,包括某些呼吸道和消化道病毒、水痘带状疱疹病毒等。②与药物或毒素有关:病毒感染时,服用阿司匹林(乙酰水杨酸)者,发生本病的可能性大;接触黄曲霉素、有机磷杀虫剂等,也可出现本病的症状。③与遗传有关,部分患儿有家族史。
临床表现
Reye综合征常有前驱症状,发病初始常有发热、咳嗽、流涕、咽痛等上呼吸道感染及持续性呕吐等症状,前驱症状后数天(3~5d)出现急性脑病症状,随病情进行性加重,患儿有意识改变、惊厥、易激惹或淡漠、嗜睡、昏迷。严重者可在数小时内因脑水肿引起脑疝,如引起枕大孔疝时,因延髓呼吸中枢受压会出现中枢性呼吸衰竭,甚至导致死亡。肝病表现轻微,肝轻度增大或不增大,亦有呈进行性增大者。一般无脾大和黄疸。神经系统检查出现病理反射、角弓反张、颅内压增高的眼底改变。
检查
实验室检查可有如下表现:①白细胞计数增多,以中性粒细胞为主;②肝功能检查可见血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、肌酸磷酸激酶明显增高,多于1周左右恢复正常;③脑脊液检查除压力增高外,无其他明显异常;④凝血功能检查可见凝血酶原时间延长。