病因
具体发病机制尚不明确。
分类
颅骨肿瘤按病变的性质大体可分为三类。
1.良性颅骨肿瘤
包括颅骨骨瘤、颅骨骨化性纤维瘤、颅骨软骨瘤、颅骨巨细胞瘤、板障内脑膜瘤、血管瘤等。。
2.恶性颅骨肿瘤
包括颅骨多发性骨髓瘤、颅骨成骨细胞瘤、颅骨网织细胞肉瘤、颅骨纤维肉瘤、颅骨软骨肉瘤、颅骨转移瘤等。3.颅骨肿瘤样病变(类肿瘤)
有嗜伊红性肉芽肿、黄色瘤、颅骨纤维结构不良症、畸形性骨炎、颅骨硬化症、副鼻窦粘液囊肿、“动脉瘤”样骨囊肿、软脑膜囊肿、板障内骨囊肿、婴儿颅骨皮质肥厚、颅骨内板增厚及石骨症等。
检查
1.病史
注意询问发病时间、部位、年龄,与其他疾病的关系;肿块的大小、性质、增长速度与外伤病史等。
2.体检
注意局部颅骨是否隆起,基底部能不能移动,肿块的大小,软硬度,有无压痛,仰头或低头时肿块有无缩小或扩大的变化等;肿块有无青紫或其周围有无静脉曲张、血供动脉增粗与血管杂音,有无颅神经损伤和颅内压增高症状出现。
3.影像学检查
一般X线检查可见局部骨质增生与外突,亦可有骨质增生与破坏同时存在,有时可见放射状骨针样变化,块影通常呈圆形或椭圆形、边缘整齐,有时可见不规则外形或虫蚀样地图样边缘。若鉴别诊断有困难时,应行DSA、CT、MRI与SPECT等检查,确定颅内侵入程度。
4.实验室检查
注意周围血象中白细胞总数与分类有无增高,血沉快慢,血钙、血磷、碱性磷酸酶、嗜酸性粒细胞增多,血糖与胆固醇的增高。必要时行肿块穿刺活检。
诊断
根据病史、临床表现和检查诊断,确诊依靠病理学检查。
治疗
对于原发肿瘤通常采取以手术为主的综合治疗。对于继发肿瘤,通常需要根据原发肿瘤类型,以及全身情况决定治疗策略。
1. 颅骨骨瘤
直径在2cm以上的肿瘤,且伴有相应症状者;肿瘤向内生长,出现颅内压迫症状者,可手术切除。较大的累及颅骨全层的骨瘤,在骨瘤四周正常颅骨上钻孔,围绕骨瘤咬除颅骨1周,或用铣刀或用线锯锯开,切除骨瘤,并行颅骨成形术。
2. 颅骨海绵状血管瘤
切除时,术中出血可能较多,应做好输血准备。肿瘤切除后遗有颅骨缺损,应行一期颅骨成形术。
3. 颅骨纤维结构不良
多数不需手术治疗。有脑受压症状者;侵入眶骨而致眼球突出并影响视力;颅面部病变有明显畸形影响外观,应行手术治疗。颅盖病变,可将突出骨质凿除修平,恢复局部外形,亦可切除病变颅盖,再行一期颅骨成形术。眶部病变致眼球突出且影响视力者,一般采用经硬脑膜内外联合方法,切除或磨除眶顶和蝶骨嵴的病变骨质,并用微型钻磨除视神经管上壁与两侧壁,解除对眼球和视神经的压迫。
4. 颅盖上皮样囊肿
确诊后应予切除。若肿瘤较完整而未破损者,可连同颅骨一并切除,减少术后复发率;若囊壁与硬脑膜粘连紧密,可将粘连处硬脑膜连同肿瘤囊壁一并切除,硬脑膜缺损应予修复,颅骨缺损大者,亦可行颅骨成形术;术前已有感染或窦道形成者,不作修补,待手术切口愈合1年后,再行颅骨成形术。
5. 颅骨巨细胞瘤
一般多见于颅底,累及蝶骨、岩骨、筛骨,累及颞骨、额骨、枕骨亦可见到。若肿瘤位于颅底中线和中线旁,应采用显微外科技术,争取全切;颅盖部巨细胞瘤,切除肿瘤后,应作颅骨成形术。术后再辅以放疗。
6. 颅骨肉瘤
常向颅内外生长,单发肿瘤一般多主张手术切除,再加以化疗与放疗。若肿瘤与硬脑膜无粘连,应将肿瘤连同骨膜与骨瓣一并切除;若肿瘤与硬脑膜粘连,应连同粘连之硬脑膜一并切除;若肿瘤已长入脑内,先行侵及的硬脑膜、颅骨、软组织上的肿瘤切除,残留脑内之肿瘤再行分块切除,肿瘤切除范围应适当扩大,争取肉眼下的全切。
7. 颅骨嗜酸性细胞肉芽肿
手术切除是治疗较大病变的主要方法。若切除不彻底常易复发。对切除彻底患者缺损之颅骨,可行一期颅骨成形术。
8. 黄色瘤
早期行放疗可收到较好效果;晚期已有纤维化患者,放疗效果不显著;较大黄色瘤,主张手术切除,术后辅以放疗。
9. 颅骨转移瘤
单发转移,可手术切除;一般病理明确诊断后,可试用放疗或化疗,并处理原发灶。