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获得性肾囊肿
疾病

概述

获得性肾囊肿是指在终末期肾衰竭情况下,非囊肿性肾病产生的肾囊肿。本病患病率和严重性随终末期肾衰竭持续时间延长而增加。开始透析时,10%~20%肾衰竭患者出现肾囊肿,透析5年后大约50%患者出现肾囊肿,透析10年后肾囊肿出现率高达90%,肾移植后囊肿不再出现。

病因

发病机制尚不明确,可能因素包括草酸盐或其他化学物质的积聚、间质瘢痕化的影响、继发性状旁腺功能亢进、肾源性生长因子及缺血等。

临床表现

大多数患者无症状,少数患者可因囊肿出血或肾癌出现患侧腹痛血尿或肾周血肿,严重的腹膜后出血很少见。可以表现为副癌综合征,如发热、红细胞增多和高钙血症,应高度警惕肾细胞癌

检查

主要进行影像学检查,肾脏B超或CT检查可以明确疾病程度,通常可见多个较小的囊肿,伴肾脏纤维化,CT对囊肿的检测更敏感,少数患者囊肿多而大,需要与多囊肾鉴别。

诊断

表现为非遗传性囊肿性肾病,通常发生于终末期肾衰竭患者,一般无症状,可合并肾破裂或癌变而出现相应症状,主要依靠影像学检查确诊。在固缩肾的基础上出现囊肿,通常囊肿较小,肾超声或CT检查可见4个或以上的囊肿,囊肿通常位于皮质或髓质内,需要排除其他肾病做出诊断。

鉴别诊断

1.单纯性肾囊肿
本病多见于成人,一般无临床症状,偶尔出现血尿,超声检查显示圆形液性暗区,壁薄,后壁回声增强。几乎不影响肾功能,恶变机率很小。
2.多囊肾
遗传性疾病,有明显家族史,发病年龄与本病类似,主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等,超声检查显示多个大小不等的囊肿,基因连锁反应呈阳性结果。

治疗

尚无预防或延缓囊肿扩张的方法,透析不会改变病程。无症状者不需治疗,肾囊肿破裂或癌变者需要手术治疗。不推荐单侧肾肿瘤的预防性对侧肾切除手术,因为手术风险大,可能加重贫血和残余肾功能的丧失。

预后

无症状患者通常不影响患者生存率,恶变者肿瘤生长速度不一致,患者通常死于肿瘤广泛转移,约占肾移植患者死因2%。

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