APP 概述
马兜铃酸肾病是指使用含马兜铃酸中草药或植物而导致的肾小管间质性疾病。因食用含马兜铃酸药（植）物的量和频率不同，本病临床表现也各异。除肾脏病变的表现外，还可有肾外表现。
病因
某些植物及中草药（如关木通、青木香、马兜铃、寻骨风、朱砂莲等）中含有马兜铃酸，马兜铃酸被食入体内后会高浓度地分布于肾脏，然后作用于肾小管细胞，从而导致马兜铃酸肾病的发生。
临床表现
临床可分为急性马兜铃酸肾病、慢性马兜铃酸肾病和肾小管功能障碍性马兜铃酸肾病三型。
1．急性马兜铃酸肾病
临床主要表现为少尿或非少尿型急性肾损伤。此外，还常有恶心、呕吐、贫血、血小板减少、视力障碍等肾外表现。
2．慢性马兜铃酸肾病
肾功能呈进行性损害，进展速度不一。贫血出现较早，常与肾功能损害程度不平行。血压常轻至中度升高，后期肾脏体积缩小。
3．肾小管功能障碍性马兜铃酸肾病
表现为乏力、口渴、多尿、夜尿增多等不适，检查提示范科尼综合征和（或）肾小管性酸中毒。
检查
1．实验室检查
（1）急性马兜铃酸肾病尿常规显示不同程度的蛋白尿，伴或不伴少量红细胞及管型；血液检查见血小板减少。
（2）慢性马兜铃酸肾病尿常规检查显示轻度蛋白尿，常伴肾性糖尿、低比重及低渗透压尿，后期血肌酐及尿素氮也增高。
（3）肾小管功能障碍性马兜铃酸肾病尿常规显示轻度蛋白尿，镜检有形成分较少。肾小管浓缩功能轻度受损，而血肌酐及尿素氮正常。
2．组织病理学检查
（1）急性马兜铃酸肾病：病理表现为急性肾小管坏死。电子显微镜（电镜）检查可见肾小管上皮细胞微绒毛脱落，线粒体肿胀及线粒体嵴消失，部分细胞器崩解，基膜裸露。
（2）慢性马兜铃酸肾病：病理表现呈慢性小管间质性肾病。电镜检查可见肾间质有大量束状胶原纤维，肾小管基膜增厚、分层，部分肾小球基膜缺血性皱缩。
（3）肾小管功能障碍性马兜铃酸肾病：病理表现为肾小管变性。电镜检查可见近端小管上皮细胞微绒毛部分脱落，上皮细胞线粒体肿胀，部分细胞器崩解。
诊断
可参考下列标准进行诊断：①有明确的食入含马兜铃酸成分的药（植）物史；②临床及组织病理学检查表现与食入含马兜铃酸药（植）物的量和频度相关，与上述三型马兜铃酸肾病相符；③可除外其他病因所致肾病。
治疗
临床对马兜铃酸肾病，尤其对慢性马兜铃酸肾病尚缺乏有效治疗方案，下列治疗措施可考虑采用。
1．去除致病因素
服用大量含马兜铃酸药物后4h内就诊者，应及时洗胃及导泻。
2．糖皮质激素
具有强大的细胞因子抑制作用，能发挥抗纤维化效应，可试用于马兜铃酸肾病治疗。
3．血管紧张素转换酶抑制药和（或）血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂
这两类药可通过阻断血管紧张素Ⅱ而减少肾组织细胞外基质蓄积，可考虑用于治疗马兜铃酸所致肾间质纤维化。
4．中药
许多中药及方剂对治疗马兜铃酸肾病有一定疗效，如冬虫夏草、丹参、银杏叶等。
5．肾脏替代治疗
急性马兜铃酸肾病出现急性肾损伤者需行透析治疗维持生命，以赢得治疗时间。慢性马兜铃酸肾病进入终末期肾衰竭者，需行维持性透析或肾移植。
预后
急性马兜铃酸肾病经过治疗后，部分患者肾功能可恢复正常，重症患者可能转变成慢性马兜铃酸肾病。慢性马兜铃酸肾病患者长期服含马兜铃酸药物可并发泌尿系统癌症，如膀胱、肾盂及输尿管的移行细胞癌。部分肾小管功能障碍性马兜铃酸肾病患者中断含马兜铃酸药物摄入并积极治疗后，病情可逐渐好转，肾小管功能恢复正常。但个别患者转变成慢性马兜铃酸肾病，并逐渐进展至终末期肾衰竭。
预防
马兜铃酸肾病重在预防，可从以下几方面着手：禁用或限用毒性很大的含马兜铃酸药物；对含马兜铃酸的中药进行炮制减毒或药物配伍减毒；用药时须辨证施治，严控用量及用药时间。
