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胃重复畸形
疾病

概述

胃重复畸形是指重复的胃呈囊状或管状空腔状,又称胃重复症或重复胃。胃重复畸形是一种少见的先天性消化道畸形,占整个消化道畸形的9%。胃重复畸形多附着于胃的一侧,与胃有共同的壁,大多不与胃腔相通。内层黏膜为胃黏膜或邻近消化道的黏膜,周围可有异位的胰腺组织。

病因

其病因不明,有如下学说。
1.脊索与原肠分离障碍:胚胎期脊索形成时,内外胚层发生粘连,形成消化道时发生憩室样突起。
2.胚胎期憩室样外袋残留。
3.原肠腔化再疏通障碍,形成囊肿型重复畸形。

临床表现

1.多在出生后2年内出现呕吐症状,主要表现为间歇性呕吐,呕吐物多为胃内容物及未消化的食物。若囊肿较大或全胃重复畸形,患儿可在生后即出现呕吐。
2.可有黑便、食欲减退、上腹不适钝痛贫血、体重下降和营养不良等。
3.囊肿黏膜有异位胃黏膜或胰腺者可致溃疡,引起腹痛呕血、黑粪、穿孔及腹膜炎。腹部检查时,上腹部可触及囊性肿物,位置浅表,可移动。
4.若有异位胰腺的导管与重复胃相通,表现为反复发作的胰腺炎。成年人有癌变风险。

检查

1.X线钡餐造影
可见肿物向胃腔突出或压迫胃,若与胃腔相通,钡剂可进入畸形囊腔。
2.腹部B超检查
B型超声检查显示上腹部囊性肿物,重复畸形囊壁内部黏膜层和外部肌层在超声下的回声影像具有一定的特征性,可以与其他囊肿相鉴别。
3.胃镜检查
可发现突入胃窦或幽门的囊性肿物。
4.MRI检查
胃周围肿块,一般为T1WI低信号、T2WI高信号。
5.CT检查
CT增强扫描见囊肿突入胃腔内或突向浆膜层,囊壁均匀强化,与比邻胃壁连接紧密呈“共壁”状,胃腔受压改变。
6. 超声内镜检查
在胃壁的五层结构内可见低回声或无回声病灶,多位于第三层,与胃壁共有平滑肌层(第四层)和浆膜层(第五层)。囊肿内侧的粘膜层呈高回声,外侧相邻的平滑肌层为低回声,构成胃重复囊壁特征性的双层征。

诊断

1.此病以上腹痛、出血、梗阻、上腹囊性包块为主要临床表现。1岁以内婴儿,尤其女婴,出现上腹肿物伴呕吐、呕血或黑粪,应疑及此病。
2. CT、磁共振成像等检查有诊断意义。

治疗

胃重复畸形明确诊断后,应及时行手术治疗。根据病变大小及生长的部位可选择不同的手术方式。
1.较小的囊肿可行单纯囊肿切除。
2.若重复畸形很大不能完全切除重复胃,可行部分或大部分重复胃切除,再切除胃与重
复胃间的共用壁,然后将重复胃壁与胃壁吻合。
3.与消化道有共同肌层及血供者,需要切除畸形病变、局部胃或肠壁,再行相应的吻合术。
4.对于合并异位胰腺、重复胃与异位胰腺导管,以及与正常胰腺导管相通者,应切除异位胰腺,并在近正常胰腺外切断其通道,防止胰腺炎复发。成年人应同时切除囊肿及周围组织。

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