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冷红斑
疾病

概述

冷红斑是一种罕见的对冷有先天性异常反应的疾病,主要累及皮肤和胃肠道,病因不明。当皮肤接触冷物后,局部迅速发生严重疼痛和出现大片红斑,但无风团,且红斑中央出汗。可给予抗5-羟色胺药物治疗,同时需注意保暖。

病因

本病的病因不明,可能为血小板结合5-羟色胺的先天性缺陷,遇冷后可释放5-羟色胺,从而引发本病。

临床表现

1.皮肤表现
患者自婴儿期开始有皮肤症状,当皮肤接触冷物后,局部迅速发生严重疼痛并出现大片红斑,但无风团,且红斑中央出汗。红斑持续15~60分钟,消退缓慢。
2.胃肠道表现
患者摄入冷食或冷饮后,易发生呕吐。常伴有严重而难治的慢性便秘。解大便和外伤可诱发疼痛和红斑发作。
3.其他
如果身体大面积受冷,可导致全身性肌痉挛和虚脱

检查

1.实验室检查
皮肤接触25℃水30秒后,局部产生短暂的红斑;接触20℃水时,局部产生红斑和疼痛;前臂置0.5cm直径的冰块,5秒后产生直径8cm的红斑。血冷球蛋白试验、冷凝集素试验、冷溶血素试验均阴性。皮肤活检正常。

诊断

诊断要点如下。
1.典型症状
(1)接触冰冷物体后,局部迅速出现红斑,但无风团,伴剧烈疼痛和局部多汗。持续15~60分钟后缓慢消退。
(2)进冷食后,发生呕吐、腹痛便秘等,同时伴发全身性红斑及多汗。
2.置冰块试验
置冰块于患者前臂5秒钟即可产生显著的红斑和剧痛,可以证实本病。

鉴别诊断

1.获得性寒冷性荨麻疹
皮肤接触冷性物质如冷风、冷水,会出现水肿和风团,伴瘙痒,可继发其他基础疾病,冰块试验呈阳性。
2.家族性寒冷性荨麻疹
为常染色体显性遗传,终身发病,皮肤接触冷性物质后发生迟发性风团,可有发热关节痛等全身症状,冰块试验呈阴性。

治疗

1.一般治疗
要注意保暖,如被雨淋,要尽快移至温暖的环境中。
2.药物治疗
抗5-羟色胺药如氯苯那敏氯丙嗪阿司匹林赛庚啶对患者接触冷物体后的疼痛有一定的缓解作用。

预防

本病最重要的是预防,要避免接触凉物体和避免进食冷食及冷饮,禁忌淋雨或游泳。患者最好移居温暖地区生活。

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