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胰腺神经内分泌肿瘤
疾病

概述

胰腺神经内分泌瘤(PNET)是源于神经内分泌系统多能干细胞的一类异质性肿瘤,占胰腺肿瘤的3%~7%,PNET发病的中位年龄为56岁,女性稍多于男性,多数呈散发。既往根据细胞来源,PNET分为类癌、胰岛细胞瘤和APUD瘤。根据是否导致临床症状PNET分为功能性和无功能性,前者包括胰岛素瘤促胃液素瘤血管活性肠肽瘤胰高血糖素瘤生长抑素瘤生长激素释放激素瘤、促肾上腺皮质激素瘤和状旁腺素瘤,后者占40%~60%。

病因

尚不清楚,可能与基因突变、细胞凋亡、神经递质、生长因子胃肠激素等因素相关。

临床表现

功能性PNET可持续分泌超生理水平的肽激素,引起相应的临床表现,其中40%的症状与其分泌的激素有关。某些PNET 可同时分泌多种激素,但以其中一种激素为主。无功能性PNET可能也能分泌过多的激素,但不会引起明显症状。

检查

1.CT扫描
可定位原位肿瘤,并用于评估转移灶的位置和边界。CT诊断PNET的敏感性为71%~83%,若病变太小,CT不能发现。
2.磁共振成像
与CT敏感性相似,约为85%。
3.内镜超声
可发现直径<0.5cm的肿瘤,总敏感性和特异性可达93%。

诊断

功能性PNET诊断主要依据临床表现和检查。无功能性PNET多在查体时发现,术后病理证实。若术前考虑PNET,可做血嗜铬粒蛋白A(CgA)、胰多肽生长抑素受体显像(SRS)或肝穿刺病理检查。

治疗

1.手术切除
是治愈性治疗方法,但就诊时多数PNET伴肝转移,若能成功切除肝脏病变可延长生存期(5年生存率可从29%~30%提高至60%~73%)。存在双叶病变时需联合手术切除和消融治疗以达到彻底治疗。术前评估提示大肝切除术后可能造成肝功能储备不足,可行肝动脉栓塞或全身性化疗
2.生长抑素类似物
奥曲肽和生长抑素的长效制剂等可缓解因激素大量分泌引起的症状,并可抑制肿瘤生长,但快速进展者除外,应用此类药物可出现肿瘤标志物下降等治疗反应,也可延长生存期。

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