概述
胰腺神经内分泌瘤(PNET)是源于神经内分泌系统多能干细胞的一类异质性肿瘤,占胰腺肿瘤的3%~7%,PNET发病的中位年龄为56岁,女性稍多于男性,多数呈散发。既往根据细胞来源,PNET分为类癌、胰岛细胞瘤和APUD瘤。根据是否导致临床症状PNET分为功能性和无功能性,前者包括胰岛素瘤、促胃液素瘤、血管活性肠肽瘤、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤、生长激素释放激素瘤、促肾上腺皮质激素瘤和甲状旁腺素瘤,后者占40%~60%。
临床表现
功能性PNET可持续分泌超生理水平的肽激素,引起相应的临床表现,其中40%的症状与其分泌的激素有关。某些PNET 可同时分泌多种激素,但以其中一种激素为主。无功能性PNET可能也能分泌过多的激素,但不会引起明显症状。
检查
1.CT扫描
可定位原位肿瘤,并用于评估转移灶的位置和边界。CT诊断PNET的敏感性为71%~83%,若病变太小,CT不能发现。
2.磁共振成像
与CT敏感性相似,约为85%。
3.内镜超声
可发现直径<0.5cm的肿瘤,总敏感性和特异性可达93%。