概述
右位心是指出生后心脏的大部或全部位于胸腔的右侧,或由于先天性心脏及大动脉发育异常:如镜像右位心、右旋心;胸部疾病(如肺不张、张力性气胸、胸腔积液、胸廓畸形等)将心脏推移或牵拉至右侧,如右移心。镜像右位心不引起明显的病理生理变化以及临床表现,但右旋心合并其他严重的先天性心血管畸形。主要依靠心脏超声,一般不需治疗,严重时进行手术治疗。
病因
1.镜像右位心
是先天性因素导致,主要是由于心脏在胚胎发育过程中发生转位,与正常相反,导致心脏的主体位于右侧胸腔内,另伴有其他脏器的位置亦与正常相反,恰如正常位置在镜中的映像。
2.右旋心
也是由先天性因素导致,不伴内脏转位,仅心脏位于胸腔右侧。
3.右移心
继发于胸部疾病,出现心脏右移,又称假性右位心,不伴内脏转位,仅心脏位于胸腔右侧,左右心腔的解剖位置无改变。
临床表现
1.镜像右位心
不伴其他的心血管畸形,患者无不适症状,往往在查体时被发现;少数镜像右位心可伴房间隔缺损、室间隔缺损、单心室等先天性心血管畸形。
2.右旋心
常合并其他心血管畸形,如房间隔缺损、室间隔缺损等。
3.右移心
常有肺不张、张力性气胸、胸腔积液等原发病的相应临床表现。
检查
1.心电图
(1)镜像右位心:Ⅰ、aVL导联P波与T波倒置,QRS波群主波向下,V1~V6导联R波振幅逐渐递减。
(2)右旋心:右旋心的心电图改变与镜像右位心图形特征相似,但由于右旋心的左、右心位置不变,故Ⅰ导联的P波是直立的。
(3)右移心:右移心是疾病等因素导致心脏移位,而心脏本身一般无畸形,故心电图肢体导联图形接近正常,Ⅰ导联P波直立,而在胸导联可显示右胸导联R波振幅增高,左胸导联电压减小。
2.影像学检查
X 线、超声心动图、磁共振等检查等均有助于诊断右位心的类型。
诊断
此病临床表现不明显,诊断主要依靠心电图,右旋心及右移心的诊断需借助X线检查、超声心动图检查等综合判断。
鉴别诊断
正常人将左、右手反接记录出来的心电图,酷似右位心的心电图特征,但与右位心不同,前者胸导联P波、QRS波群及T波均正常。
治疗
1.一般治疗
单纯的右位心不引起明显的病理生理变化及临床表现,不合并其他畸形或疾病者可不治疗;胸部疾病引起者需积极治疗原发疾病。
2.手术治疗
伴严重心血管畸形者需手术。