APP 概述
圆柱瘤属于良性皮肤附属器肿瘤，好发于头皮部。可能是不成熟的大汗腺上皮瘤，但有些则向小汗腺分化。多为半球形结节，多发性病变可覆盖整个头皮，类似头巾，又称头巾瘤。组织病理学特点是真皮或皮下肿瘤边界清楚，无包膜。由很多大小及形状不一的瘤细胞团块组成，瘤团呈岛屿状排列紧密，其特征性改变是肿瘤周围的透明物质形成一厚膜，将瘤体分隔成拼板状。本病属于良性肿瘤，少见恶变，但病程长的头巾瘤有恶变倾向，治疗首选手术切除。
病因
本病是一种少见的良性肿瘤，分为两个类型。
1.多发性圆柱瘤：已证实与16号染色体上的CYLD基因杂合性缺失有关，为常染色体显性遗传，见于家族性圆柱瘤病和布鲁克-施皮格勒综合征。
2.单发性圆柱瘤：可能是来源于小汗腺或顶泌汗腺的小肿瘤。
临床表现
1.多发性圆柱瘤
好发于头皮，偶见面部，躯干和上下肢更罕见。肿瘤为圆顶状结节，呈淡红色或红色，表面光滑，常在成年早期发病，结节缓慢增大、增多，可覆盖整个头皮，类似头巾，又称头巾瘤。有时可合并多发性毛发上皮瘤。
2.单发性圆柱瘤
是圆柱瘤中常见的类型，无家族史，青春期或成年早期多发，多见于头、颈部，皮损为孤立的粉红色结节，质地坚实，直径数毫米至数厘米，表面光滑，无毛或仅有很稀少的毛发，底部往往有蒂，偶有疼痛，生长缓慢。
检查
1.组织病理检查
真皮或皮下肿瘤边界清楚，无包膜。由很多大小及形状不一的瘤细胞团块组成，瘤团呈岛屿状排列紧密，其特征性改变是肿瘤周围的透明物质形成一厚膜，将瘤体分隔成拼板状。肿瘤有两种细胞，一种小而深染，一种大而淡染，小而深者多位于瘤团周边，大而淡染多位于瘤团中，瘤体内常见导管结构。
2.免疫组织化学染色
导管上皮表达癌胚抗原（CEA），但HMFG阴性，上皮细胞表达细胞角蛋白7（CK7），CK6、CK19、EMA,肌上皮分化的细胞表达SMA和S-100蛋白,IKH-4阳性支持肿瘤是小汗腺来源。
诊断
本病多见于成年人，头颈部可见光滑的半球形肿物，偶尔也发生于面部、外耳道、躯干和四肢。组织病理学特征性改变是肿瘤周围的透明物质形成一厚膜，将瘤体分隔成拼板状。根据组织病理检查不难诊断。
治疗
单发性圆柱瘤极少恶变，可按需手术切除；头巾瘤有恶变倾向，首选手术切除。
