APP 概述
类癌是起源于胃肠道和其他器官的内分泌细胞的低度恶性肿瘤，细胞多呈局限性、浸润性缓慢生长，尽管组织结构像癌，有恶变倾向，但较少发生转移，故称类癌。类癌是临床少见的疾病，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位和内分泌细胞分泌的活性因子不同而异，严重者可因分泌的5-羟色胺（5-HT）、激肽类、组胺等生物学活性物质，引起血管运动障碍、胃肠症状、心和肺病变等类癌综合征。类癌多从黏膜层的下部发生，可发生于食管到直肠的任何部位，发生频率依次为：阑尾远端、阑尾其他部位、小肠、直肠、胃和十二指肠，食管罕见。约10%的类癌见于支气管、胸腺、甲状腺、卵巢、宫颈和睾丸。
病因
类癌的病因尚不明确，部分类癌与遗传有关。发生类癌的内分泌细胞可从细胞外摄取胺前体，并通过细胞内氨基脱羧酶的作用，使胺前体形成相应的胺（如多巴胺、5-羟色胺等）和多肽激素，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等类癌综合征。
临床表现
早期患者多无症状，中晚期可出现以下症状。
1.皮肤潮红
见于90%以上患者，为主要临床表现。多为面颈部皮肤呈鲜红色的发作性改变。开始仅持续10～15分钟，可伴发热、流泪等，数周1次，以后可增加至每天数次，持续时间也越来越长，可达几小时。
2.胃肠道症状
见于约80%患者。主要表现为发作性腹部绞痛、肠鸣，可有发作性水样泻，里急后重感等。腹泻每天次数不等，最多可达二三十次。肠蠕动增快、增强，肿瘤或肠壁纤维化继发不完全性肠梗阻。
3.呼吸道症状
发作性哮喘，肺部有哮鸣音，喘息发作与5-HT及组胺等有关。
4.心血管症状
11%～60%患者并发类癌性心脏病，其特征是心内膜和瓣膜出现沉积物，多发生于右心，引起严重的三尖瓣反流。多见右心增大，可闻及瓣膜损害的相应器质性杂音。可有颈静脉怒张。可出现心肌纤维化、缩窄性心包炎；类癌性心脏病患者常因右心受累而表现出以水肿为主要表现的右心功能不全，左心受累较少。
5.其他
如多汗、血管神经性水肿、情绪异常等。
检查
1.5-HT测定
类癌综合征患者血清5-HT含量常明显升高，多为83～510μmol／L(正常参考值为11～5lμmol／L)。
2.5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)测定
5-HIAA是5-羟色胺在体内的代谢产物。类癌综合征患者尿中5-HIAA排出增多，往往超过78.5μmol／24 h，一般在156.9～3138μmol／24h(正常值＜47.1μmol／24 h)。24小时尿中5-羟吲哚醋酸排出量波动很大，而且受食物的影响。如进食马铃薯、香蕉、菠萝后，尿中5－羟吲哚醋酸排出量增加，因此需反复多次检测尿诊断才较可靠。
3.影像学检查
多数瘤体较小，X线检查、内镜检查均不易发现肿瘤。对于较明显的病变，钡餐、内镜或CT可发现黏膜增厚、黏膜下层团块或管腔狭窄。内镜超声比传统B超检查明显提高胃肠道肿瘤检出率，甚至可发现肠壁中2～3 mm的微小肿瘤。MRI与CT相比未见明显优势。
4.间碘苄胍(MIBG)扫描
MIBG与去甲肾上腺素结构相似，放射性碘标记的MIBG可用于检测神经内分泌肿瘤，敏感性
55%～70%，特异性95%。
5.生长抑素受体闪烁成像(SRS)及正电子发射计算机体层显像（PET）成像
87%的类癌有生长抑素受体表达，因此近年发展了SRS技术进行类癌的定位诊断。实际上该法适用于多种神经内分泌肿瘤的诊断。
6.激发试验
对在高度怀疑为类癌，而尿5-羟吲哚醋酸排出量不增加者,可作激发试验。试验方法为先以5%葡萄糖500ml静脉点滴,每半分钟测血压、脉搏1次，待血压及脉搏稳定后，以1μg的肾上腺素静脉推注，若无反应，可每隔15分钟加1μg，直到有反应出现。但每次最大的剂量不得超过15μg，用15μg仍无反应时，此试验即不再进行。激发试验可以引起严重的低血压和支气管痉挛，作此试验应特别慎重。
诊断
内镜下可见隆起性肿物，表面光滑，其上黏膜多无异常，质硬，类似息肉，呈黄色或灰白色，提示发生类癌的可能；血清5-HT含量达到83～510μmol／L，以及病理学组织学及免疫组织化学检查发现类癌特征可明确诊断。
鉴别诊断
需与以下疾病鉴别。
（1）更年期皮肤潮红：是一种持续时间较久的皮肤潮红,但多不严重,有皮肤发热感。无皮肤发绀，亦无腹痛、腹泻、喘息等症状。
（2）神经性水肿：因受各种刺激后突然发生的软组织限局性水肿。为一种过敏性血管神经性水肿，常发生于面部、口唇、眼睑,亦可发生在口腔及咽喉；喉头水肿严重者可引起窒息。
（3）全身性肥大细胞增多症：因其产生组胺增多，引起皮肤潮红，皮肤黏膜可出现红斑，也可有荨麻疹样改变。持续时间较久，可发生腹泻。当皮肤潮红时，血中组胺增加。
（4）不伴有皮肤潮红的腹泻：需与其他原因引起的腹泻相鉴别，如胃泌素（促胃液素）瘤可以引起溃疡病及腹泻。
（5）心内膜病变：类癌引起的心脏三尖瓣病变，需与风湿、右心室乳头肌功能障碍、感染性心内膜炎相鉴别。
治疗
1.手术治疗
适用于没有转移的类癌。发生在阑尾、支气管、卵巢的类癌可手术治疗。在肠道者若已引起肠梗阻、肠套叠,即使已有转移,也需进行手术治疗。症状较重者，用内科治疗方法效果不好时，可将肿瘤切除，虽然不能治愈，但亦可在较长时间内使症状缓解。肿瘤直径＜lcm者内镜下治疗，1～2cm者局部切除，＞2cm者扩大手术切除范围。伴肝转移者切除原发灶时行肝叶切除或转移瘤切除。不能切除者做肝动脉插管栓塞或灌注。
2.化学治疗
适用于转移者，常用药物有氟尿嘧啶(FU)、链佐星、达卡巴嗪、多柔比星、依托泊苷、顺铂等。但化疗效果有限。
3.生物治疗
干扰素有一定疗效，常用干扰素α。类癌综合征可单独使用生长抑素类似物（如奥曲肽）治疗，可有效缓解症状，改善生化指标，但抗肿瘤增殖作用不明显。对伴有转移的消化道类癌，联合应用手术减瘤术和长效生长抑素类似物可有效延长患者的生存时间。
4.靶向药物治疗
如酪氨酸激酶抑制剂。
5.靶向放射治疗
伴有转移的消化道类癌，也可利用放射性核素(主要为111In、90Y、177Lu) 标记的生长抑素类似物，进行多肽受体靶向放射治疗
预后
消化道类癌的预后较好，转移情况取决于肿瘤的大小，＜1cm的肿瘤发生转移的概率为2%，1～2cm的肿瘤转移率是50%，＞2cm的肿瘤转移率达80%～90%。
