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充血性脾大
疾病

概述

充血性脾大(congestive splenomegaly)是脾脏疾病的表现和重要的病理体征,并非一种具体疾病。

病因

脾大的原因可为两类:一类是感染性脾大;另一类是非感染性脾大。感染性脾大又可分为急性感染和慢性感染。

常见疾病

充血性脾大属于非感染性脾大,最常见的原因是肝硬化引起的门静脉高压;其次是门静脉或脾静脉的炎症或血栓。非感染性脾大的常见原因及常见疾病有:
1. 淤血
见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭慢性缩窄性心包炎或大量心包积液、特发性非硬化性门脉高压症等。
2. 血液病
见于各种类型的急慢性白血病、红白血病、红血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病,特发性血小板减少性紫癜溶血性贫血真性红细胞增多症多发性骨髓瘤脾功能亢进症等。
3. 结缔组织病
系统性红斑狼疮皮肌炎结节性多动脉炎等。
4. 组织细胞增生症
如勒-雪病、黄脂瘤病综合征、嗜酸性肉芽肿。
5. 脂质沉积症
戈谢病尼曼-匹克病
6. 脾肿瘤脾囊肿
原发性脾脏的恶性肿瘤少见,以脾淋巴瘤最常见,原发癌灶多位于消化道,多见于胃、结直肠。

检查

实验室检查对充血性脾大的原因诊断有重要意义,包括血常规检查、血小板计数网织红细胞计数嗜酸性粒细胞计数。血红蛋白电泳、红细胞脆性试验、直接抗人球蛋白。血液寄生虫检查肝功能检查、骨髓检查或骨髓活检。血清学抗原抗体检查;淋巴结穿刺或活检,脾穿刺或活检,腹腔积液常规检查等。
对确定充血性脾大的原因,有重要的辅助诊断价值的常用检查方法有B型超声、超声心动图、X线、CT、磁共振、内镜、下腔静脉造影等。

鉴别诊断

充血性脾大需要与感染性疾病所致脾大、异常免疫反应所致脾大、巨脾症等相鉴别。
首先应与感染性脾大相鉴别,感染性疾病所致脾大常因病原体刺激,引起巨噬细胞与淋巴细胞增生,导致脾脏充血而肿大。如慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾结节病、组织胞浆菌病、弓形虫病、布鲁菌病等。
异常免疫反应所致脾大见于风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、特发性血小板减少性紫癜、风湿热贝赫切特综合征等疾病,主要由于机体免疫功能异常亢进,使脾脏内淋巴细胞、巨噬细胞增生,致脾脏充血出现脾大。
与其他巨脾症相鉴别,如慢性粒细胞性白血病、黑热病、尼曼-匹克综合征、亚急性细菌性心内膜炎等。
慢性充血性心力衰竭多见于学龄儿,长期静脉淤血致心源性肝硬化可导致脾大,但较罕见。慢性缩窄性心包炎患者85%有脾大,多为轻度。
多种血液病例均可有脾大,并且常伴有肝脏和淋巴结不同程度的肿大,如溶血性贫血、缺铁性贫血、特发性血小板减少性紫癜、白血病、原发性骨髓纤维化、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞增生症、家族性嗜酸粒细胞增多症、特发性嗜酸粒细胞过多综合征、原发性巨球蛋白血症、真性红细胞增多症、雅克什综合征、大理石骨病等。

治疗原则

多数充血性脾大的患者需要治疗其原发疾病,而不是切除脾脏。由于失去脾脏的患者对荚膜菌,如流感嗜血杆菌、肺炎球菌等所致的严重全身感染的易感性较高,必须严格控制脾切除和放射疗法的适应证。

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