概述
线状IgA大疱性皮病(LABD)又名儿童慢性大疱病,是一种罕见疾病,由于其具有基底膜线状IgA沉积,多不伴发谷胶敏感性肠病,HLA-B8阳性仅为30%,成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。是一种发生于儿童和成年人的慢性获得性表皮下水疱病。本病有自行缓解倾向,氨苯砜治疗有效。
发病机制
由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积,而IgA是分泌型免疫球蛋白,尚未能确定其来源。间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA抗体位于盐水分离皮肤的表皮侧,亦有少数研究报道抗原位于真皮侧,说明该病的靶抗原可能不止一种。免疫电镜发现,线状IgA大疱性皮病的抗体的沉积方式有三种,一种是沉积于透明板,另一种是沉积于致密板及其下方,第三种是致密板的上方和下方。初步研究发现抗原分子量为97kD和120kD两种蛋白质,详细的机制有待进一步研究。
临床表现
1.成人型
可发生在青春期后到90岁间的任何时期,最常见于60岁以后发病。起病隐匿,皮损为多形性,可呈环形或成群红斑、丘疹、水疱和大疱,好发于躯干、四肢、面部、头皮、手足,常可累及口腔、鼻、咽、眼部黏膜。自觉瘙痒明显,临床表现与疱疹样皮炎难以鉴别,但瘙痒程度比疱疹样皮炎轻。
2.儿童型
常见于5岁以下儿童,女孩发病率略高于男孩,最常见的特征性损害为红斑基础上的张力性水疱,这些损害最常见于外阴和口周区域皮肤,常呈丛状排列,新发损害常在旧皮损的周围出现,水疱形成“颈圈”样改变,患者常感瘙痒或灼痒,发病突然,在正常的皮肤上可出现紧张性水疱,水疱破裂可继发感染。常伴有黏膜损害,口腔表现为溃疡和糜烂,鼻黏膜受损表现为鼻塞和鼻出血,眼部损害与瘢痕性类天疱疮很难区别。
检查
组织病理检查结果显示,皮损为表皮下水疱,大量中性粒细胞沿基底膜聚集,常成群在真皮乳头顶部,淋巴细胞浸润可在浅部真皮血管周围。
电子显微镜检查显示水疱形成于透明板或致密板下区域。直接免疫荧光显示水疱周围皮肤有基底膜带均质线状IgA沉积,某些患者有IgM、IgG沉积。间接免疫荧光可发现患者血清中可检出抗基底膜的低滴度IgA抗体,成人的阳性率低于儿童。