APP 概述
听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，为良性肿瘤，确切的称谓应是听神经鞘瘤，是常见颅内肿瘤之一，占颅内肿瘤的7%～12%，占桥小脑角肿瘤的80%～95%。多见于成年人，高峰在30～50岁，20岁以下者少见，儿童单发性听神经瘤非常罕见，迄今为止，均为个案报道。无明显性别差异。左、右发生率相仿，偶见双侧性。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。
病因
听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少。
临床表现
1.早期耳部症状
肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。
2.中期面部症状
肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。
3.晚期小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状
肿瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组颅神经，引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。
检查
典型的听神经瘤具有上述渐进性加重的临床表现，借助影像学及神经功能检查多可明确诊断。
1.放射学检查
（1）颅骨X线片 岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。
（2）CT及MRI扫描 CT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，多伴内听道扩张，增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化，囊变区不强化。
2.神经耳科检查
由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。
（1）听力检查 有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。
（2）前庭神经功能检查 听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。
诊断
1.耳鸣
以耳鸣为首发症状，进行性一侧听力下降至失聪。
2.典型桥小脑角综合征
听神经、面神经、三叉神经和后组颅神经障碍，小脑损害及脑干受压等症状、体征。
3.慢性颅内压增高征
头痛、呕吐、视乳头水肿。
4.头颅Ｘ线摄片
内听道相示内听道扩大及岩脊的破坏。头颅电脑体层摄影（ＣＴ）见桥小脑角区等密度或低密度病源及梗阻性脑积水，增强扫描病源部分强化。头颅磁共振成像（ＭＲＩ）表现为桥小脑角区Ｔ１加权图像呈低信号或等信号，Ｔ２加权图像呈高信号占位元，增强扫描病源有显著强化。
5.脑血管造影
属有创检查，定位定性率不及头部计算机体层扫描或磁共振成像，但能了解肿瘤血供情况及介入栓塞，减少术中出血。
治疗
1.外科手术治疗
听神经瘤首选手术治疗，可以完全切除、彻底治愈。如果手术残留，可以考虑辅助伽马刀治疗。
2.立体定向放射治疗
近年来，随着显微神经外科及术中神经电生理监测技术的发展，听神经瘤的手术切除率和面神经保留率有了很大的提高，但仍不能忽视手术给患者带来的创伤和术后各种并发症。随着CT和MRI等影像学技术的发展，使得听神经瘤的定位、定性诊断更加准确，为立体定向放射神经外科在治疗听神经瘤方面的应用提供了保障，使其逐渐成为继显微神经外科手术之外的另一种治疗方法。目前立体定向放射治疗主要的治疗设备有X刀、γ刀、质子刀等，X刀费用较低、应用方便，但存在机械损耗至定位靶点偏移的缺点；γ刀定位准确无机械损耗至靶点偏移，但存在着设备费用昂贵、前期准备较长等缺点，因此在选择治疗方案时需根据患者病情及医院自身情况做出个性化选择。目前在立体定向放射治疗听神经瘤的临床研究中，长期随访的肿瘤生长控制率可达90%左右，前庭神经保存率38%～71%，面神经保存率Ⅰ～Ⅱ级（按House-Brack-man分级）为90%～100%。肿瘤控制率高，并发症少，在保留听力、减少面神经损伤方面具有一定优势。然而，立体定向放疗也存在其不容忽视的缺点，如大型肿瘤的放疗效果不确切。因此需严格掌握放疗的指征。
