概述
套细胞淋巴瘤是一种特殊的B细胞非霍奇金淋巴瘤,病理组织学形态多样,约占非霍奇金淋巴瘤的3%~10%。主要发生在中老年人,平均发病年龄60~65岁,男女比例约为2∶1。一般临床表现为肿瘤压迫所导致的占位效应和压迫梗阻,以及盗汗、发热、体重下降等症状。多数患者确诊时疾病已到Ⅲ、Ⅳ期。
病因
套细胞淋巴瘤病因未明,推测是多种因素共同作用的结果。可能的原因如下。
1.免疫功能异常
如艾滋病、器官移植、类风湿关节炎和遗传性免疫缺陷病等。
2.病毒感染
如成人T细胞淋巴瘤Ⅰ型病毒、人类免疫缺陷病毒、EB病毒、艾滋病病毒等均可能与本病的发病有关。
3.其他因素
放射线或有害物质暴露等。
临床表现
套细胞淋巴瘤最常见的首发症状为进行性、无痛性淋巴结肿大,常见于颈部和锁骨上淋巴结,其次为腋窝、腹股沟(大腿根部)淋巴结。淋巴结肿大也可压迫邻近器官,引起相应症状。如纵隔、肺门淋巴结肿块,可导致胸闷、胸痛、呼吸困难等;腹腔内肿块,可导致腹痛、腹部包块、肠梗阻、无尿等。除此之外,肿瘤还会引起全身症状,如不明原因的发热、盗汗和体重下降等。
检查
1.活检:通过切除活检等方法采取病变的淋巴组织标本,进行组织病理学化验,是诊断疾病的主要依据。
2.PET-CT:可以显示淋巴瘤病灶部位和浸润范围,判断疾病的分期,还可以评估治疗效果。
3.实验室检查:常需要做血常规、血生化、凝血功能、红细胞沉降率、乳酸脱氢酶等检查来评价身体状况。
诊断
通过组织病理学活检,可见肿瘤组织中弥漫分布恶性淋巴细胞,结合免疫组织化学结果,确诊套细胞淋巴瘤。
治疗
有20%的套细胞淋巴瘤患者表现为类似慢性淋巴细胞白血病的表现,或是低肿瘤负荷且发展缓慢,可先随诊观察,暂不治疗。多数套细胞淋巴瘤恶性程度高,进展快,通常采用放化疗联合治疗的方式进行治疗,可以减缓肿瘤发展速度,改善症状。另外,如果患者体质较弱,还可以采用支持治疗的方式,减轻痛苦,改善生活质量,延长生存期。
预后
套细胞淋巴瘤是不可治愈的淋巴瘤,多数患者对治疗反应较差,生存时间大约为3~5年。