APP 概述
汗孔角化症是一种常染色体显性遗传的慢性进行性角化不全性皮肤病。通常表现为边缘堤坝样的不规则皮损，好发于四肢、头面部等部位，多发于男性，常在幼年时期出现，也可成年发病。通常持续存在，逐渐扩大而不消失，患者没有自觉症状。
病因
本病为一种常染色体显性遗传的皮肤病，一家之中往往有多个患者，几代连续发生。播散性表浅性光线型皮损分布较广泛，多见于暴露部位，可能和日晒有关。
临床表现
起初皮损为角质小丘疹，之后逐渐扩展成为环形或不规则形状的斑片。斑片边缘清楚，沟槽角质的边缘呈堤坝样凸起，为灰黄或淡褐色。皮损中央轻度萎缩，干燥平滑，毳毛脱落，毛囊口处常有针头大的角质小点。
如果发生于面部，边缘常为线状，隆起不明显，发生于腋窝等较为柔嫩的部位时角化萎缩现象往往不显著。踝部等处皮损有很厚的角质，与疣状痣相似。臀部皮损往往表现为疣状增生性斑块。有时皮损排列成线状。口黏膜偶然发生损害，边缘浸渍，呈乳白色。皮损的大小和数目不定，少则1～2个，多则成十成百。
诊断
1.皮肤有边缘堤坝样改变的皮损和特有皮损的进展过程。
2.组织病理学检查发现角化不全十分显著，棘细胞层肥厚。
治疗
1.药物治疗
外用0.1％维A酸软膏、10％过氧化苯甲酰凝胶及脲嘧啶，对单个皮损是有效。还可口服阿维A、阿维A酯或异维A酸，1～2mg/（kg·d），治疗2周后开始出现疗效，2～3个月疗效最明显（总剂量4.5g左右），但是疗效往往在服药期间有效，停药后复发，故推荐小剂量维持治疗。
2.物理治疗
必要时，对较小的损害可施行电干燥法、冷冻疗法等。
3.手术治疗
皮损严重者，可以采用手术治疗，切除皮损。
预防
汗孔角化症为常染色体显性遗传病，日光可使皮疹发痒，夏季时皮损往往显著扩展，应注意防晒。
