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精神反射性癫痫
疾病

概述

精神反射性癫痫是指由各种高级神经心理活动,如计算、下棋、打牌等,诱发癫痫发作,属于反射性癫痫的一种类型。精神反射性癫痫的发病率比较低,发病者以年轻人居多。根据不同的诱发因素,分为计算癫痫、弈棋癫痫、纸牌癫痫等多种类型。不同类型的精神反射性癫痫,发作类型各有不同,常见的发作类型有全身强直-阵挛性发作、复杂部分性发作、失神发作、肌阵挛发作等。

病因

1.发病原因
精神反射性癫痫大多数是病因不明的原发性癫痫,可能与遗传因素有关;少数是继发性癫痫,可能与脑肿瘤、脑皮质发育异常、脑血管疾病、中枢神经系统感染、脑外伤、脑部手术等有关。
2.诱发因素
一些高级的神经心理活动会诱发本病,如计算、下象棋、玩麻将或扑克牌等。可能与视觉、触觉、本体觉、精神及情感活动、条件反射等各种刺激有关。

临床表现

进行一些高级神经心理活动时,会诱发癫痫发作。根据不同的诱发因素,分为计算癫痫、弈棋癫痫、纸牌癫痫等多种类型。不同类型的精神反射性癫痫,临床表现为不同的发作类型。常见的发作类型有全身强直-阵挛性发作、复杂部分性发作、失神发作、肌阵挛发作等。
1.计算癫痫
常在作简单计算时诱发癫痫发作,也有的人在解难题时发作,还有的人开始仅在解难题时引起发作,随病情发展,在做简单计算(如购物算钱)时即可引起发作。发作类型多为失神发作、全身强直-阵挛性发作、复杂部分性发作等。发作前可有焦躁不安等情绪变化。
(1)失神发作
主要表现为突然停止活动、发呆、不能应答、手中物体落地,有的人可继续机械地重复原来的简单动作。每次发作持续几秒至几十秒,发作后立即清醒,没有明显不适,可以继续之前的活动,清醒后不能回忆起发生过什么。
(2)全身强直-痉挛性发作
强直期表现为意识突然丧失,全身肌肉呈强直性收缩,眼睛睁大,两眼球上翻,呼吸暂停,面色青紫,瞳孔放大,对光反射消失(用手电筒照射瞳孔时,瞳孔毫无反应),持续10~20秒后转入阵挛期。阵挛期表现为肢体有节律地抽动,持续30~60秒或更长,出现呼吸暂停,口吐白沫,面色青紫,牙关紧闭,可出现大小便失禁。从发作到意识完全恢复,一般在5~15分钟。
(3)复杂部分性发作
主要表现为意识模糊、四肢蹬踏、挥舞、翻身扭动等,有的还会表现为愣神、咂嘴、吞咽、手不自主地抓握、摸索或其他动作等。
2.弈棋癫痫
弈棋所引起的癫痫发作,中国象棋、国际象棋或其他棋类均可引起。表现为全身强直-阵挛性发作、失神发作等。并非每次弈棋均引起发作,而是多在棋逢对手,对弈难分难解时发作。可能与情绪因素、注意力集中、视觉与本体觉受刺激和条件反射等因素有关。
3.纸牌癫痫
玩纸牌、麻将牌等诱发的癫痫发作。可呈全身强直-阵挛性发作、复杂性部分性发作、肌阵挛性发作等。常在期待赢牌或将要输牌时发作,饮酒后亦可诱发。有的人除玩牌时引起发作外,看他人玩牌亦可引起发作。
肌阵挛发作主要表现为突然快速地点头、突然跌倒、四肢或躯干快速抽动,“电击”样收缩,程度可轻可重,有时可能只抖动一下,不容易被察觉。
4.条件反射发作
由某种感觉刺激或精神活动引起多次癫痫发作后,每当想到或看到与该刺激相似的情况,即可引起发作。如有一小孩,被狗咬而受惊吓后引起癫痫发作,以后看见狗,甚至听见狗叫而未看见狗也可引起发作。 

检查

1.脑电图检查
脑电图是诊断癫痫最有效的检查方法,可发现痫样放电,定位致痫灶,并判断癫痫类型。其脑电表现因癫痫发作类型而异。常规脑电图异常检出率较低,常需要规范化脑电图或长程视频脑电图。
2.神经影像学检查
神经影像学检查首选颅脑磁共振检查,可发现颅内细微结构异常,如海马硬化、局灶性皮质发育不良等,对于癫痫病因诊断、手术评估、预后判断具有重要作用,是癫痫患者影像学检查的首选项目。CT整体敏感性及特异性均不如磁共振,且孕产期女性禁用,不作为癫痫患者影像学检查的首选,但在一些特殊情况下,具有独特的应用价值,是对 MRI 的补充。PET、SPECT、脑磁图、磁共振波谱成像(MRS)、弥散张量成像(DTI)等检查,可以辅助癫痫灶及脑功能区定位。
3.实验室检查
实验室检查包括血常规、肝肾功能、血糖尿常规、脑脊液检查等。血液检查和尿液检查有助于判断是否有糖尿病尿毒症等原发疾病。脑脊液检查可以排除有无中枢神经系统感染及颅内肿瘤
4.神经心理学检查
有助于明确神经功能障碍的程度、判断语言优势半球,有助于致痫灶的定位分析。

诊断

根据癫痫发作史、诱发因素,以及脑电图痫样放电等可确诊。
1.根据发作时的临床表现,判断是否为癫痫发作,并确定发作类型。
2.高级神经心理活动(如计算、弈棋、纸牌、条件反射等)会诱发癫痫发作。
3.发作期或发作间期脑电图有痫样放电表现。如计算癫痫,发作时前、中颞区可见异常放电;纸牌癫痫间歇期脑电图可完全正常,发作时可呈广泛性两侧同步棘慢复合波或3Hz棘慢波发放。 
4.神经影像学等检查用于查找病因、病灶。

鉴别诊断

精神反射性癫痫需要与一些非癫痫性发作性的疾病鉴别,常见的有晕厥短暂性脑缺血发作睡眠障碍、多发性抽动症等。脑血管造影、颅脑CT、磁共振等检查有助于鉴别。

并发症

常见的并发证有喉痉挛;气道阻塞;代谢紊乱;认知障碍,如记忆障碍智力障碍;精神心理疾病,如抑郁症等。

治疗

精神反射性癫痫的治疗重点是避免诱因、控制癫痫发作,有原发疾病者,还需要治疗原发疾病。主要治疗方法包括药物治疗及手术治疗,其中以药物治疗为主。
1.药物治疗
精神反射性癫痫如果病因不明,且发作频繁,需要首先进行抗癫痫药物治疗,来控制发作。抗癫痫药物分为传统抗癫痫药物和新型抗癫痫药物,传统抗癫痫药物有苯妥英钠丙戊酸钠卡马西平等;新型抗癫痫药物有拉莫三嗪托吡酯等。
医生会根据癫痫发作的形式、发作者的年龄等因素,来制定用药方案,确定适当的用药种类与剂量。
抗癫痫药物治疗尽可能单药治疗,70%~80%的癫痫患者可以通过单药控制发作。如果应用两种单药治疗后,仍不能控制发作,应该考虑合理的联合治疗。另外,大多数抗癫痫药都有不同程度的不良反应,用药期间应定期复诊,监测血、尿常规和肝肾功能等,不能自行随意地增药、换药或停药等,而应遵医嘱服药。
2.手术治疗
脑部有器质性病变,或者反复发作的药物难治性癫痫,符合手术适应证者,可以手术治疗。
手术治疗必须符合以下条件:①原发病灶或(和)致痫灶定位明确。②切除病灶应相对局限。③术后无严重功能障碍的风险。
目前临床上常用的手术方法有:①前颞叶切除术和选择性杏仁核、海马切除术;②颞叶以外的脑皮质切除术;③癫痫病灶切除术;④胼胝体切开术;⑤多处软脑膜下横切术等。除此之外,迷走神经刺激术、慢性小脑点刺激术、脑立体定向毁损术等,也有一定疗效。

预后

避免诱因刺激,遵医嘱合理用药,能较好地控制发作,预后较好。

预防

尽量避免进行计算、弈棋、打牌等可能诱发癫痫发作的高级精神心理活动,有助于预防精神反射性癫痫发作。

护理

1.家人应注意监测和记录患者癫痫的发作频次、表现、持续时间、有无自伤或者他伤。
2.遵医嘱服药,不能随意停药、减药或者换药。
3.部分抗癫痫药有一定的不良反应,须定期到医院复诊,检查肝肾功能等。
4.保持生活规律,保证充足的睡眠,避免熬夜、疲劳。
5.以清淡的饮食为宜,适当控制碳水化物的摄入总量;不喝浓茶、咖啡、可乐等使大脑兴奋的饮料;不饮酒,不吃辛辣刺激的食物。
6.注意心理调节,避免紧张、激动的情绪。家人也应多给予患者鼓励和支持,帮助其树立战胜疾病的信心。

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