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视觉反射性癫痫
疾病

概述

视觉反射性癫痫,又称光源性癫痫、光敏性癫痫,是指由多种类型的视觉刺激诱发的癫痫发作,是最常见的反射性癫痫之一。本病可发生于任何年龄,但以学龄儿童(6~14岁)多见,性别上无明显差异。按照诱发因素的不同,本病分为电视性癫痫、闪光刺激诱发的反射性癫痫、图形敏感性癫痫、注视性癫痫、闭目诱发性癫痫、阅读性癫痫和自我诱发性癫痫等多种类型。各种类型的视觉反射性癫痫,发作时可表现为全身强直-阵挛性发作、强直性发作、失神发作、肌阵挛发作等。

病因

1.发病原因
大部分视觉反射性癫痫原因不明,可能与遗传有关;少数是继发于脑部疾病,如脑肿瘤、脑血管疾病、脑外伤及脑部手术,或糖尿病尿毒症等全身性疾病引起的脑病等。
2.诱发因素
闪光刺激、注视对比强烈的格子条纹或细网状的几何图形、长时间注视电子产品屏幕、闭眼或闭眼后重新睁眼、持续注视某一物体、阅读、自我有意诱发等。

临床表现

根据不同的病因,视觉反射性癫痫分为多种类型,每种类型具有不同的临床表现。其主要类型及临床表现如下。
1.电视性癫痫
电视性癫痫是由注视电视屏幕所诱发的癫痫。该类型可发生于任何年龄,以学龄儿童(6~14岁)常见。常于看电视时室内光线昏暗、电视光线过强、电视图像跳动不稳或变动速度过快、观看距离过近等情况下发生。发作类型可为全身性强直-阵挛性发作、阵挛性发作、失神发作及复杂部分发作。
(1)全身强直-阵挛性发作的表现
强直期表现为意识突然丧失,全身肌肉呈强直性收缩,眼睛睁大,两眼球上翻,呼吸暂停,面色青紫,瞳孔放大,对光反射消失(用手电筒照射瞳孔时,瞳孔毫无反应),持续10~20秒后转入阵挛期。阵挛期表现为肢体有节律地抽动, 持续30~60秒或更长,出现呼吸暂停,口吐白沫,面色青紫,牙关紧闭,可出现大小便失禁。从发作到意识完全恢复一般在5~15分钟内。
(2)阵挛性发作的表现
双侧对称或某一肢体为主的抽动,幅度、频率和分布多变,持续一分钟至数分钟。
(3)失神发作的表现
活动突然停止、发呆、不能应答、手中物体落地,有的人可机械重复原有的简单动作,每次发作持续几秒至几十秒,发作后立即清醒,无明显不适,可继续先前的活动。清醒后不能回忆发生过什么。
(4)复杂部分发作的表现
又称精神运动性发作,表现为意识障碍,有的会伴有自动症。经典的复杂部分发作可从先兆开始,如上腹部不适、恐惧等,先兆多在意识丧失前出现,所以发作过后能够回忆。
2.闪光刺激诱发的反射性癫痫
闪光刺激诱发的反射性癫痫,是由间歇闪光刺激所诱发的癫痫发作。如驾车(或坐车)时看透过树丛的灯光,看海浪,看日光灯启动,不同频率的人工闪光刺激等,均可导致癫痫发作。多呈全身性强直-阵挛性发作。
3.图形敏感性癫痫
图形敏感性癫痫是由注视对比度强的格子条纹,或细网状的几何图形所诱发的癫痫发作,可出现失神发作、肌阵挛发作等。肌阵挛发作表现为突然快速点头、突然跌倒、四肢或躯干快速抽动,呈“电击”样收缩,程度可轻可重,不易察觉。
4.注视性癫痫
注视性癫痫是由持续注视某一物体所致的癫痫发作,可发生于闭目期间或闭目后重新睁眼时。其发作不仅与视觉刺激有关,而且可能与精神集中内省性思维活动的刺激有关,可表现为肌阵挛发作、强直-阵挛发作及部分强直性发作。
5.闭目诱发性癫痫
闭目诱发性癫痫是由闭目诱发的癫痫,可发生于闭目期间或闭目后重新睁眼时,可能与视觉刺激有关。多呈典型失神发作或肌阵挛性失神发作。
6.阅读性癫痫
阅读性癫痫是由阅读引起的癫痫。该类型可仅由阅读引起,也可由阅读合并其他诱因一起诱发。前者可先表现为下颌不自主运动感及肌阵挛发作,然后出现全身性强直阵挛发作;后者可直接表现为全身性强直-阵挛性发作。
7.自我诱发性癫痫
自我诱发性癫痫是患者自身有意地诱发的癫痫发作,较少见,多见于女性儿童。大多数伴有光敏性癫痫发作,亦可伴精神发育迟滞。其诱发因素多种多样,如在太阳光下或电视机前摇动放在眼前的手掌,从手指间透过的闪动光线诱发发作;或通过有节律点头或眨眼进行自我诱发。患者常自我追求诱发,以获得一种欣快或精神恍惚状态。其发作形式多为失神发作、肌阵挛发作。

检查

1.脑电图检查
脑电图检查是诊断癫痫最重要的辅助检查方法,对发作性症状的诊断有很大价值,有助于明确癫痫的诊断、分型,及确定特殊综合征。该检查包括常规脑电图、规范化脑电图(常规脑电图结合诱发试验)、长程视频脑电图(常规脑电图添加录像装置)。脑电图检查可出现发作期或发作间期痫样放电。其脑电表现因癫痫发作类型而异。
2.神经影像学检查
神经影像学检查首选颅脑磁共振检查,可发现颅内细微结构异常,如海马硬化、局灶性皮质发育不良等,对于癫痫病因诊断、手术评估、预后判断具有重要作用,是癫痫患者影像学检查的首选项目。CT整体敏感性及特异性均不如磁共振,且孕产期女性禁用,不作为癫痫患者影像学检查的首选,但在一些特殊情况下,具有独特的应用价值,是对 MRI 的补充。PET、SPECT、脑磁图、磁共振波谱成像(MRS)、弥散张量成像(DTI)等检查,可以辅助癫痫灶及脑功能区定位。
3.实验室检查
血常规尿常规、肝肾功能、血糖、电解质(钙磷)测定等,有助于排除糖尿病、尿毒症等全身性疾病引起的癫痫。脑脊液检查可以判断有无中枢神经系统感染,以及脑肿瘤等占位性病变。如病毒性脑炎时,白细胞计数升高、蛋白增高;细菌性感染时,白细胞计数升高,糖及氯化物降低;脑寄生虫病可有嗜酸性粒细胞增多;中枢神经系统梅毒时,梅毒螺旋体抗体检测阳性;颅内肿瘤,则会出现颅内压增高、蛋白增高。
4.神经心理学检查
神经心理学检查有助于明确神经功能障碍的程度,区别和判断大脑优势半球,以及对致痫灶进行定位分析,是选择癫痫手术方法的重要标准之一。

诊断

根据有癫痫发作的病史、视觉刺激可诱发癫痫发作、脑电图呈痫样放电可以确诊。

鉴别诊断

视觉反射性癫痫需要与晕厥、发作性运动诱发性运动障碍、发作性睡病、基底动脉型偏头痛、多发性抽动症、短暂性脑缺血发作低血糖症等进行鉴别。

并发症

常见的并发症有喉痉挛;气道阻塞;肌肉剧烈运动可引起乳酸中毒、血pH值显著下降等代谢紊乱;认知障碍,如记忆障碍智力障碍;精神心理疾病,如抑郁症等。

治疗

首先应避免诱发因素。病因明确者,针对病因治疗;病因不明者,首选药物治疗,必要时可采取手术治疗。
1.药物治疗
应根据癫痫发作类型、患者年龄等选择用药。如果正确选择一种抗癫痫药物,新诊断癫痫患者的无发作率能达到 60%~70%。常用药物如丙戊酸钠卡马西平拉莫三嗪托吡酯等。尽可能单药治疗,若两种单药治疗仍不能控制发作,可考虑合理联合用药,即在最低程度增加不良反应的前提下,获得最大限度的发作控制。
需要注意的是,大多数抗癫痫药都有不同程度的不良反应,用药前应检查肝肾功能和血尿常规,用药后需要每月监测血尿常规,每季度监测肝肾功能,至少持续半年。
如需增减、换药、停药,要遵医嘱。
2.手术治疗
脑部有器质性病变,或反复发作的药物难治性癫痫,符合手术适应证者,可以考虑手术治疗。
手术适应症:①癫痫灶定位明确;②需切除的病灶相对局限;③术后无严重功能障碍的风险。
常用的手术方法:①前颞叶切除术和选择性杏仁核、海马切除术;②颞叶以外的脑皮质切除术;③癫痫病灶切除术;④胼胝体切开术;⑤迷走神经刺激术等。

预后

本病的预后依病史、病因、病情和治疗情况等而异。避免视觉刺激有助于控制癫痫发作。

预防

1.避免各种可能引起癫痫发作的视觉刺激。
2.生活规律,保证充足的睡眠,避免熬夜、疲劳等。
3.适当控制碳水化物的摄入总量;不喝浓茶、咖啡、可乐等使大脑兴奋的饮料;不饮酒,不吃辛辣刺激的食物。
4.避免情绪激动。

护理

1.监测和记录癫痫的发作频次、表现、持续时间、有无自伤或者他伤。
2.观察癫痫发作的前驱症状。
3.日常穿着宽松柔软的衣物。
4.避免危险活动,如驾驶汽车、游泳、高空作业等。

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