概述
纸牌性癫痫是指由打牌诱发的癫痫发作,属于精神反射性癫痫的一种类型。本病比较少见,无特定的发病人群和年龄段。纸牌性癫痫的发作类型多样,主要表现为全身强直-阵挛性发作、部分性发作、失神发作或肌阵挛发作等。
病因
1.发病原因
多数纸牌性癫痫的病因不明,可能与遗传有关;少数继发于脑部疾病,如脑肿瘤、脑血管疾病、脑外伤及脑部手术,或糖尿病、尿毒症等全身性疾病引起的脑病等。
2.诱发因素
玩麻将牌或扑克牌,期待赢牌或将要输牌时可诱发,看他人玩牌也可诱发。
临床表现
纸牌性癫痫的临床表现为,玩麻将牌或扑克牌,期待赢牌或将要输牌时;或看他人玩牌时,可诱发癫痫发作。纸牌性癫痫的发作类型包括:全身强直-阵挛性发作、部分性发作、失神发作或肌阵挛发作等。不同的发作类型表现不同,具体如下。
1.全身强直-阵挛性发作
强直期表现为意识突然丧失,全身肌肉呈强直性收缩,眼睛睁大,两眼球上翻,呼吸暂停,面色青紫,瞳孔放大,对光反射消失(用手电筒照射瞳孔时,瞳孔毫无反应),持续10~20秒后转入阵挛期;阵挛期表现为肢体有节律地抽动,持续30~60秒或更长,出现呼吸暂停,口吐白沫,面色青紫,牙关紧闭,可出现大小便失禁。从发作到意识完全恢复一般需要5~15分钟。
2.部分性发作
(1)单纯部分性发作
发作部位局限,时间短,常不超过1分钟,开始与结束都较突然,无意识障碍。单纯部分性发作又可分为四型,即:①部分运动性发作(如某一局部不自主抽动等);②部分感觉性发作(如一侧肢体麻木感和针刺感等);③自主神经性发作(如面部及全身潮红、多汗、欲排尿感等);④精神性发作(如记忆障碍、情感障碍、错觉等)。
有时意识清醒,表现为一侧肢体抽搐,短时间内出现面部发红或面部抽动,有的还表现为恐惧害怕等。
(2)复杂部分性发作
又称精神运动性发作,一般表现为意识障碍,可伴有自动症。具体表现为意识模糊、四肢蹬踏、挥舞、翻身扭动等,或愣神、咂嘴、吞咽,手不自主地抓握、摸索,以及其他动作等。
(3)部分性发作继发全面性发作
单纯部分发作和复杂部分发作均可转化为全身强直-阵挛性发作。
3.失神发作
失神发作表现为活动突然停止,发呆、不能应答、手中物体落地,有的人可机械重复原有的简单动作,每次发作持续几秒到几十秒,发作后立即清醒,无明显不适,可继续先前的活动。清醒后不能回忆发生过什么。
4.肌阵挛发作
肌阵挛发作表现为突然快速点头、突然跌倒、上下肢或躯干快速抽动,像“电击”样收缩,程度可轻可重,有时可能只抖动一下,不易察觉。
检查
1.脑电图检查
脑电图检查是诊断纸牌性癫痫最重要的辅助检查方法,对发作性症状的诊断有很大价值,有助于明确纸牌性癫痫的诊断、分型。该检查包括常规脑电图、规范化脑电图(常规脑电图结合诱发试验)、长程视频脑电图(常规脑电图添加录像装置)等。脑电图检查可出现发作期或发作间期痫样放电。其脑电表现因癫痫发作类型而异。
2.神经影像学检查
神经影像学检查首选磁共振,磁共振检查可多方位、多序列成像,能发现颅内细微的结构异常,对于癫痫病因诊断、手术评估、预后判断具有重要作用。
CT整体敏感性及特异性都不如磁共振检查,且孕产期妇女禁用,不作为癫痫患者影像学检查的首选,但在一些特殊情况下,具有独特的应用价值,是对磁共振检查的补充。
PET、SPECT、脑磁图、磁共振波谱成像(MRS)、弥散张量成像(DTI)等可以辅助癫痫灶及脑功能区定位。
3.实验室检查
血常规、尿常规、肝肾功能、血糖、电解质(钙磷)测定等,有助于排除糖尿病、尿毒症等全身性疾病引起的癫痫。
脑脊液检查可以判断有无中枢神经系统感染,以及脑肿瘤等。如病毒性脑炎时,白细胞计数升高、蛋白增高;细菌性感染时,白细胞计数升高,糖及氯化物降低;脑寄生虫病可有嗜酸性粒细胞增多;中枢神经系统梅毒时,梅毒螺旋体抗体检测阳性;颅内肿瘤时,则会出现颅内压增高、蛋白增高。
4.神经心理学检查
神经心理学检查有助于明确神经功能障碍的程度,区别和判断大脑优势半球,以及对致痫灶进行定位分析,是选择纸牌性癫痫手术方法的重要标准之一。
诊断
根据有癫痫发作的病史、打牌可诱发癫痫发作、脑电图呈痫样放电,可以确诊。
治疗
首先应避免诱发因素。病因明确者,针对病因治疗;病因不明者,首选药物治疗,必要时可采取手术治疗。
1.药物治疗
应根据癫痫发作类型、患者年龄等选择用药。选择一种合适的抗癫痫药物,新诊断癫痫患者的无发作率能达到 60%~70%。常用药物如丙戊酸、卡马西平、拉莫三嗪、托吡酯等。
尽可能单药治疗,若两种单药治疗后仍不能控制发作,可考虑合理联合用药,即在最低程度增加不良反应的前提下,获得最大限度的发作控制。
需要注意的是,大多数抗癫痫药都有不同程度的不良反应,用药前应检查肝肾功和血尿常规,用药后需要每月监测血尿常规,每季度监测肝肾功能,至少持续半年。
如需增减药物、换药、停药,要遵医嘱进行,不要自行调整。
2.手术治疗
脑部有器质性病变,或反复发作的药物难治性癫痫,符合手术适应证者,医生会考虑改用手术治疗方法。
手术治疗需要一定的适应证,包括:①致痫灶和(或)原发病灶定位明确;②需切除的病灶相对局限;③术后无严重功能障碍的风险。
常用的手术方法有:①前颞叶切除术和选择性杏仁核、海马切除术;②颞叶以外的脑皮质切除术;③癫痫病灶切除术;④胼胝体切开术;⑤迷走神经刺激术等。
预后
本病的预后依病史、病因、病情和治疗情况等而异。
预防
避免玩纸牌或麻将牌,或是看别人玩纸牌或麻将牌,有助于预防纸牌性癫痫发作。
护理
1.家人应注意监测和记录患者癫痫的发作频次、表现、持续时间、有无自伤或者他伤。
2.遵医嘱服药,不能随意停药、减药或者换药。
3.部分抗癫痫药有一定的不良反应,须定期到医院复诊,检查肝肾功能等。
4.保持生活规律,保证充足的睡眠,避免熬夜、疲劳。
5.以清淡的饮食为宜,适当控制碳水化物的摄入总量;不喝浓茶、咖啡、可乐等使大脑兴奋的饮料;不饮酒,不吃辛辣刺激的食物。
6.注意心理调节,避免紧张、激动的情绪。家人也应多给予患者鼓励和支持,帮助其树立战胜疾病的信心。