病因
弥漫性大B细胞淋巴瘤病因未明,长期免疫抑制状态及慢性炎症会增加其发生率。
临床表现
弥漫性大B细胞淋巴瘤可原发于淋巴结或结外器官,局部会形成占位效应,出现肿块和压迫梗阻,但较少出现破溃和明显疼痛。如果发生在脑部,会引起神经功能障碍,造成头痛、恶心和呕吐等症状;如果发生在胸部,则会出现胸闷、气短等症状;如果发生在消化道,则会出现吞咽异常、消化道出血等症状。
除此之外,肿瘤会导致一系列细胞因子、炎症介质水平的提高,引起全身症状,如不明原因的发热、盗汗和体重下降等。
检查
1.活检:基于病变部位选择活检方式。如果肿瘤发生于头颈部、上呼吸道,建议使用MRI联合鼻咽喉镜确定病变范围并取活检;如果肿瘤发生于消化道、盆腔,则使用胃镜、肠镜、穿刺等手法取活检进行检查;为明确是否存在骨髓受侵,需要进行骨髓穿刺活检。对于高危患者需行诊断性腰椎穿刺检查,以判断是否存在中枢神经系统受累。
2.PET/CT:可以较好评估疾病分期、疗效,而且可以大致判断预后。
3.实验室检查:常需要血常规、血生化等检查来评价骨髓造血功能、肝肾功能和心功能。
诊断
通过组织病理学活检,可见肿瘤组织中弥漫分布的恶性大B淋巴细胞,结合免疫组化结果,确诊弥漫性大B细胞淋巴瘤。
治疗
通常采用放疗和化疗联合治疗的方式,可以减缓肿瘤发展速度,改善症状。如果有心功能问题者,需要减少蒽环类药物剂量。如果合并乙肝,则需要抗病毒治疗以免出现爆发性肝炎。中枢神经系统侵犯风险高的患者应鞘内注射化疗药物,预防中枢神经系统侵犯。高肿瘤负荷患者应采取措施,预防肿瘤溶解综合征。
另外,如果患者体质较弱,还可以采用支持治疗的方式,减轻痛苦,改善生活质量,延长生存期。
预后
弥漫性大B细胞淋巴瘤是潜在可治愈的侵袭性淋巴瘤,经放化疗后长期生存率约为60%。临床预后因素包括很多因素,例如年龄、肿瘤分期、是否有远处受累等。