APP 概述
自身免疫性垂体炎（AH）是一种由自身免疫介导，炎症侵犯下丘脑垂体的罕见病。其临床表现主要以垂体前叶功能减退及蝶鞍占位性病变为特征，可出现剧烈头痛、进行性加重的视力下降和视野缺损、多饮、多尿等表现，并可同时伴有其他自身免疫性疾病。临床以药物治疗为主，如能及时诊断和治疗，预后较好。
病因
病因不明，但与垂体的自身免疫有密切关系，自身免疫介导淋巴细胞和浆细胞浸润垂体，破坏垂体正常结构，甚至可影响邻近的组织器官。
根据组织学特点可分为淋巴细胞性垂体炎（LYH）、肉芽肿性垂体炎（GHy）、黄瘤病性垂体炎（XaHy）、IgG4相关垂体炎、坏死性垂体炎。其中淋巴细胞性垂体炎最为常见，好发于妊娠或分娩后女性，有学者认为可能的机制是胎盘和垂体共同表达某种抗原或高度同源性的抗原，妊娠时母体免疫系统攻击胎盘抗原，同时交叉损伤垂体表达的抗原，引起垂体特异性炎症。
临床表现
临床表现多样，可出现垂体功能异常、中枢性尿崩症、鞍区占位效应、下丘脑综合征等症状。
1.垂体功能异常
（1）垂体前叶功能减退
约1／3的患者同时出现垂体-肾上腺皮质、垂体-甲状腺、垂体-性腺功能等多个轴系功能低下的表现。主要表现为乳房萎缩、无泌乳、性功能减退、停经、阴毛和腋毛脱落、体重下降、乏力、食欲减退、恶心、呕吐、畏寒、低血压、皮肤颜色变浅等垂体前叶功能减退的特征。也可以出现某一种垂体-靶腺功能低下为主的表现，以垂体-肾上腺皮质或垂体-甲状腺轴功能低下较常见，而单独表现为垂体-性腺轴功能低下者较少见。
（2）约10％的患者可出现持续溢乳、闭经等高催乳素血症的表现。
2.中枢性尿崩症
多数患者可出现烦渴、多饮、多尿等中枢性尿崩症表现。
3.鞍区占位效应
炎症浸润、垂体增大可影响鞍区和周围结构，出现头痛及视神经、视交叉受压的表现，如视力下降、视野缺损、偏盲、复视，其中视功能障碍可进行性加重。
4.下丘脑综合征
当病变累及下丘脑时，也可出现嗜睡、厌食或贪食、体温波动、情绪障碍、体重增加等下丘脑综合征的表现。
5.其他
患者可伴有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等自身免疫性疾病，出现对应症状。
检查
1.实验室检查
（1）血激素测定
1）如分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）的细胞受累，血促肾上腺皮质激素和皮质醇水平降低。
2）如分泌促甲状腺激素（TSH）的细胞受损，血促甲状腺激素和甲状腺激素水平降低，促甲状腺激素释放激素（TRH）兴奋试验显示促甲状腺激素对TRH促甲状腺激素释放激素的反应降低。
3）当分泌促性腺激素细胞受损时，血黄体生成素（LH）、卵泡刺激素（FSH）及雌二醇或睾酮水平降低，促黄体生成素释放激素（LHRH）兴奋试验显示黄体生成素对促黄体生成素释放激素的反应降低；血清催乳素（PRL）水平多为正常，少数患者可升高；生长激素水平可正常或降低。
（2）自身抗体检测
自身抗体检测可发现垂体细胞抗体阳性，可同时存在肾上腺、甲状腺、胃平滑肌抗体及抗核抗体等自身抗体，有助于诊断。
2.影像学检查
自身免疫性垂体炎患者的垂体在起病早期多有肿大，而随着病程的延长，垂体体积可恢复正常或萎缩，甚至遗留空泡蝶鞍。
（1）磁共振（MRI）
MRI可精确显示垂体的大小和有无视交叉等周围组织受累现象，排查颅脑肿瘤。可见垂体、垂体柄呈对称性、均匀性增大，增强MRI显示强化均匀，垂体后叶高信号消失。
（2）CT
垂体CT的冠状薄层强化扫描也可明确垂体体积大小。
（3）X线检查
蝶鞍X线检查可显示扩大的蝶鞍。
3.组织病理学检查
组织病理学检查可明确自身免疫性垂体炎的组织类型，是诊断的金标准。其中淋巴细胞性垂体炎早期可显示不同程度的垂体增大、质地较坚韧，镜检显示大量淋巴细胞、浆细胞，以及散在的嗜酸性粒细胞、肥大细胞等炎症细胞浸润，随着病程的进展，垂体组织还可发生不同程度的坏死、萎缩、纤维化。
诊断
根据患者症状、血激素测定、自身抗体检测、MRI等检查可诊断，组织病理学检查结果是诊断的金标准。
1.患者有头痛、视力下降、视野缺损、烦渴、多饮、闭经、纳差等症状。
2.血激素测定可发现垂体-肾上腺皮质、垂体-甲状腺、垂体-性腺功能等轴系相关激素水平异常。
3.自身抗体检测可发现垂体细胞抗体阳性。
4.MRI可发现垂体、垂体柄呈对称性、均匀性增大，增强MRI显示强化均匀，垂体后叶高信号消失等影像，并可排除肿瘤等垂体病变。
5.组织病理学检查可根据镜下表现明确诊断。
鉴别诊断
1.希恩综合征
希恩综合征的主要病史特征为产后大出血、休克或弥散性血管内凝血，而自身免疫性垂体炎无这些病史。
2.无功能性垂体肿瘤
无功能性垂体肿瘤常首先表现为垂体-性腺轴功能减退，进而出现垂体-甲状腺轴和垂体-肾上腺轴功能减退。而自身免疫性垂体炎则多以垂体-肾上腺轴和垂体-甲状腺轴功能减退为主要表现，垂体-性腺轴受累较少见。
治疗
根据情况选择合适的药物进行治疗，常用的药物有糖皮质激素、免疫抑制剂等，部分患者还需要激素替代治疗、手术治疗。
1.糖皮质激素
糖皮质激素是治疗的首选药物，可缩小垂体，改善部分患者的垂体功能。
2.免疫抑制剂
部分患者需要联合使用甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。
3.激素替代治疗
垂体激素分泌缺乏的患者需进行长期的激素替代治疗，针对患者缺乏的不同激素进行补充，治疗过程中要定期检测激素水平，调整药物剂量。
4.手术治疗
多数患者无需外科治疗，如果出现鞍内肿块压迫视神经，引起视力障碍或视野缺损者，可行减压术或垂体切除等缓解症状。
5.其他治疗
溴隐亭能改善患者的高催乳素血症，同时改善视野缺损情况，但对垂体肿块的大小无明显影响。
预后
经积极有效的缩小肿块的治疗，大多数患者颅内占位症状能有效缓解，但长期有激素缺乏症状，还需激素替代治疗。部分患者能够完全治愈，不需要进一步治疗。少数患者可反复发作，多次复发的患者垂体会随着病程逐渐萎缩。
