APP 概述
皮肤型红斑狼疮是一种以皮肤损害为主要表现的自身免疫性疾病，主要临床表现为局限或泛发的皮疹，可呈蝶形红斑、盘状红斑、丘疹和斑块、大疱性皮疹等皮肤损害。皮肤型红斑狼疮的治疗一般采取“阶梯式治疗”的方法，主要包括局部治疗和系统治疗。
病因
皮肤型红斑狼疮的病因不明，目前认为可能与多种因素有关。
1.遗传因素
遗传易感基因和表观遗传调控异常共同导致患者的免疫功能紊乱。
2.雌激素水平异常
妊娠可诱发或加重红斑狼疮。
3.药物因素
使用氯丙嗪、肼屈嗪、异烟肼、苯妥英钠、青霉胺、奎宁丁等药物，可加重或诱发红斑狼疮。
4.环境因素
紫外线照射可改变皮肤组织中的DNA化学结构。
5.其他因素
细菌或病毒感染也可诱发或加重红斑狼疮。
临床表现
按照临床表现和组织病理学特点，皮肤型红斑狼疮可分为急性、亚急性和慢性三种类型，不同分型其临床表现也不一样。
1.急性皮肤型红斑狼疮
多发生于中青年女性,分为局限型和泛发型。局限型在面颊和鼻背部出现融合性蝶形红斑，可累及额部、眼眶和颈部等已被光线照射的区域。泛发型为全身对称分布的融合性小斑疹、丘疹，中间有紫癜样皮肤改变，颜色深红或鲜红，腰部最常见，可伴有瘙痒。还可出现口腔和鼻腔黏膜浅溃疡。有时会出现大疱性皮损，或伴有多形红斑。
2.亚急性皮肤型红斑狼疮
好发于暴露部位，如上背部、肩部、手臂和颈胸部，伴有高度的光敏感。皮损呈丘疹鳞屑型和环形红斑型，其中丘疹鳞屑型类似于银屑病的皮肤表现。部分患者有其他系统受累的表现。
3.慢性皮肤型红斑狼疮
按临床特点可分为5类：盘状红斑狼疮、疣状红斑狼疮、肿胀性红斑狼疮、深在性红斑狼疮、冻疮样红斑狼疮。
（1）皮肤型红斑狼疮50%～85%是盘状红斑狼疮，男女比例为1∶3，好发于40～50岁中年人。盘状红斑狼疮除典型的盘状红斑外，还可发生萎缩性瘢痕，发生在头发处可导致不可逆的瘢痕性脱发。
（2）疣状红斑狼疮皮损呈疣状，表面覆盖多层角质性白黄色鳞屑。
（3）肿胀性红斑狼疮好发于面部或肢体，光过敏明显，皮损为多环隆起性红斑或风团样斑块，表面光滑，无鳞屑和毛囊角质栓。
（4）深在性红斑狼疮多见于女性，好发于面部、上肢和臀部。皮损境界清楚，呈皮下结节或斑块，极少破溃，消退后形成凹陷性瘢痕。
（5）冻疮样红斑狼疮好发于寒冷而潮湿的环境，面颊部、鼻背部、耳郭、手足和膝肘部的紫红色斑块，有光敏和雷诺现象。
检查
1.实验室检查
包括血常规、尿常规、抗核抗体、抗SSA/SSB抗体检测等，有助于本病的诊断。
2.免疫学检查
皮损处直接免疫荧光检查有重要的鉴别诊断价值。
3.组织病理学检查
组织病理学检查可以帮助确诊本病。
诊断
根据不同分型的临床表现和组织病理学特征，可以确诊。
鉴别诊断
不典型的急性皮肤型红斑狼疮需要与皮肌炎、硬皮病、血管炎、脂溢性皮炎和药疹等鉴别。亚急性皮肤型红斑狼疮需要与多形性日光疹、银屑病、多形性红斑鉴别。不典型的慢性皮肤型红斑狼疮需要与环状肉芽肿、扁平苔藓、三期梅毒疹、寻常疣等进行鉴别。直接免疫荧光检查有重要的鉴别诊断价值。
治疗
皮肤型红斑狼疮的治疗一般采用“阶梯式治疗”的方法，也就是根据病情，选择适当的治疗方法。由于病情进展比较缓慢，容易反复发作，在治疗的同时，需要注意避免不良刺激（防寒、避光），并定期随访。
1.局部治疗
（1）外用糖皮质激素，根据皮损的部位及类型选择合适的外用糖皮质激素。皮肤薄嫩处选弱或中效制剂，肥厚及疣状皮损选用强效或超强效制剂或皮损内局部注射糖皮质激素。
（2）钙调磷酸酶制剂，如他克莫司对急性及亚急性皮肤型红斑狼疮有效，对盘状红斑狼疮疗效差。
（3）维A酸类制剂，如维A酸乳膏可用于角化明显的盘状红斑狼疮。
2.系统治疗
（1）抗疟药物。是系统治疗的一线用药，尤其对盘状红斑狼疮、肿胀性红斑狼疮和亚急性皮肤型红斑狼疮的有效率达80%以上。
（2）糖皮质激素。适用于播散性盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮及部分新生儿红斑狼疮，一般用中小剂量。
（3）免疫抑制剂。主要用于常规药物疗效不佳的患者。
（4）其他药物。包括沙利度胺、氨苯砜、植物提取药、生物制剂、金制剂等。其中，沙利度胺用于复发或难治性皮肤型红斑狼疮，计划怀孕或妊娠期妇女禁用。氨苯砜用于常规治疗效果不佳的盘状红斑狼疮和亚急性皮肤型红斑狼疮。
预后
皮肤型红斑狼疮的皮损经治疗多可以消退。
急性皮肤型红斑狼疮的预后取决于重要脏器受累程度。
亚急性和慢性皮肤型红斑狼疮患者因无重要脏器受累，预后大多良好，部分慢性皮肤型红斑狼疮可遗留萎缩性瘢痕和色素沉着或脱失，个别患者盘状红斑狼疮的皮损可长期存在。
预防
1.外出时，避免日光照射，注意戴好太阳镜、抹防晒霜、穿防晒服等。
2.避免服用可诱发红斑狼疮的药物。
3.保持生活规律，避免过度劳累，避免熬夜。
4.戒除吸烟、饮酒等不良嗜好。
5.注意防寒，避免受凉感冒。
护理
1.避免加重疾病的因素
避免寒冷和日光照射，避免服用可加重红斑狼疮的药物。
2.注意饮食调节
饮食宜清淡，避免辛辣刺激性食物。皮肤对光敏感的人，最好不要吃含有光敏物质的食物，如芹菜、新鲜蘑菇等。
3.养成良好的生活习惯
保持生活规律，避免过度劳累，避免熬夜。
4.保持良好的心态
注意调整自己的心态，多与家人和朋友交流，有助于身体的康复。
5.加强体育锻炼
适当参加体育锻炼，增强自身体质和免疫力。
