APP 概述
艾森门格综合征，又称为“肺动脉高压性右至左分流综合征”，是一组先天性心脏病发展到一定程度的后果。先天性心脏病中的室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等病理情况持续存在，部分患者即合并肺动脉高压；如果肺动脉压力进一步升高发展到一定的程度，使缺损的左向右分流变为右向左分流，出现发绀症状时，称之为艾森门格综合征。本病以发绀，劳累后加重，逐渐出现杵状指（趾），并有气急、乏力、头晕等为主要临床特点，明显的临床症状多于20岁或青年期以后出现。
病因
目前认为，本病是由于多种因素所导致的，但主要发病原因有遗传因素和子宫内环境因素两个方面。
1.遗传因素
有很多证据表明，遗传因素对本病的发病率有一定的影响，父母患有艾森门格综合征者，子女发病率高于其他一般人群。
2.子宫内环境因素
（1）病毒感染
妊娠3个月内的孕妇如果感染风疹病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒等时，所生产的婴儿导管未闭的可能性增大，患艾森门格综合征的可能性增大。
（2）药物因素
妊娠早期，孕妇服用抗惊厥药物（如苯妥英、三甲双酮）或其他药物，如锂盐、黄体酮、华法林、苯丙胺等，所生产婴儿心血管畸形的可能性增加，患本病的可能性也会增加。
（3）高原环境
妊娠期的母亲处于低压低氧的高原环境中时，婴儿出现导管未闭和房间隔缺损者多，患本病的可能性也会增加。
（4）早产
早产儿（尤其是体重在2500g以下）出生前，室间隔没有足够的时间发育完全，可出现室间隔缺损；出生后血管收缩反应不强，不足以使动脉导管关闭，可出现动脉导管未闭，两者都可导致艾森门格综合征。
（5）其他
其他因素如孕妇高龄、酗酒、营养不良，以及患有贫血、糖尿病、苯丙酮尿症、高钙血症，以及接触放射线等，婴儿出生后患本病的可能性也会增加。
临床表现
1.发绀
发绀是指皮肤青紫，本病可表现为轻度至中度的发绀，劳累后加重。这是由于黏膜、皮肤里的毛细血管和小动脉里血液的氧合血红蛋白减少，而去氧血红蛋白增多，所以呈现出青紫色。
2.杵状指（趾）
病情逐渐发展，可出现杵状指（趾）。杵状指（趾）是指手指或脚趾背面的软组织无痛性增生、肿胀，使末节变形，类似杵状。
3.气急、乏力、头晕、心慌
本病还会出现呼吸急促、乏力、头晕、心慌等症状，逐渐发展可发生右心衰竭，表现为食欲缺乏、腹胀和水肿等。水肿大多发生在腹部和下肢，按压之后会出现明显的凹陷，而且不容易恢复。
检查
1.心电图
心电图检查可以发现右房肥大和右室肥大或双室肥大，电轴右偏。
2.X线检查
X线检查可见双室肥大，以右心室肥大为主，肺动脉段凸出，肺门血管影粗大且搏动增强，肺外周血管影大，肺纹理呈现“残根样”改变，肺血流减少。
3.超声心动图
超声心动图检查可以明确显示房间隔缺损、室间隔缺损或动脉导管未闭等原发的先天性畸形；可观察到这些原发性疾病的后果，如右心室、右心房扩大及肺动脉扩张等；还可探查到有无肺动脉高压和肺动脉高压的程度，以及取得右向左分流的证据，从而确定诊断，并且帮助判断病情的轻重程度。
4.右心导管检查
可见右心房压力升高、右心室和肺动脉压异常升高，超过主动脉压（房间隔缺损引起者例外）。血气分析可提示右向左分流或双向分流，并可测算肺血管阻力。若面罩吸纯氧后肺血管阻力下降，左向右分流增加，提示尚可行外科手术治疗。
5.体格检查
叩诊可发现心脏浊音界增大，触诊可触及心前区有抬举性搏动，听诊可听到原有左至右分流的杂音消失或减轻；肺动脉瓣区出现收缩喷射音和收缩期吹风样喷射性杂音，第二心音亢进并可有分裂；胸骨左下缘可有收缩期吹风样反流性杂音。
诊断
根据病史，及较晚出现的轻中度的发绀等临床表现，结合X线及超声心动图等检查结果，可确诊。
鉴别诊断
艾森门格综合征需要与先天性发绀型心脏畸形，如法洛四联症等进行鉴别。
治疗
艾森门格综合征的治疗主要是针对肺动脉高压、右心衰竭和防止肺部感染的治疗。治疗方法主要包括吸氧、药物治疗、手术治疗和基因治疗。
1.吸氧
初始治疗时，主要采取吸氧治疗。长期、间断、低流量吸氧可有效改善低氧血症，降低肺动脉压力，减缓红细胞增多症的进展。
2.药物治疗
（1）维持适当心功能：强心剂和利尿剂联合使用。
（2）抗凝治疗：由于肺动脉内血栓在本病患者中常见，故应进行抗凝治疗。
（3）血管扩张剂：可降低肺血管阻力和肺动脉压力，纠正和减轻右至左分流，改善氧合。可选择使用肾上腺受体阻滞剂（如酚妥拉明）、钙离子通道阻断药（硝苯地平、地尔硫䓬等）、血管紧张素转换酶抑制剂（卡托普利等）、前列腺素E1、前列环素类、内皮素受体阻断药（波生坦、安立生坦等）、磷酸二酯酶抑制剂等。
（4）抗生素：本病一般不易出现呼吸道感染，但是一旦有感染发生，将引起心脏等器官功能的损害，所以需要选择使用抗生素防治肺部感染，降低心脏负荷。
3.手术治疗
由于艾森门格综合征是一组先天性心脏病发展到一定程度的后果，大多已经错过手术治疗的时机，一般不宜行手术治疗或介入治疗以纠正原有的畸形。但在症状不是很严重时，可以尝试手术纠正措施。一般认为，心肺联合移植，或肺移植的同时修补心脏缺损，是艾森门格综合征的有效治疗方法。
近年来，有些报道采用单向活瓣补片术、动脉导管封堵术、降主动脉支架封堵动脉导管等手术方式结合前列腺素E1等药物治疗本病取得了满意效果。
4.基因治疗
基因治疗虽然在国外有个别成功报道，但尚未在临床上广泛使用。
预后
本病为先天性心脏病发展至失代偿的后期，已经失去手术矫治治疗的时机，预后不良。
预防
1.注意休息
注意休息，必要时卧床休息；适当活动，但应避免重体力劳动和剧烈运动，以防加重病情或者诱发猝死。
2.避免肺部感染
平时注意防寒保暖。流行病高发季节，少去人群密集的地方。
3.严格避孕
女性患者应严格避孕。
护理
1.建立合理的饮食习惯
（1）可以选择菜粥、鱼汤等易消化、营养丰富的食物。
（2）少吃多餐，避免过饱。
（3）低盐饮食，每天食盐的摄入量最好不超过5克，不吃或少吃咸菜或腌制品。
2.养成良好的生活习惯
（1）注意休息，养成规律的作息习惯，避免熬夜、劳累。
（2）晚期如果出现心力衰竭，注意液体出入量的平衡（尿量和每天摄入水的量），监测体重的变化。
3.保持乐观心态
（1）向家人或朋友倾诉烦恼，排解忧愁。
（2）放松心情，做自己感兴趣的事情。
（3）尝试新鲜的事物，转移注意力。
4.营造舒适的环境
（1）保证室内阳光充足，空气清新，可以经常开窗通风，但同时也要避免着凉。
（2）保持生活环境安静，避免噪音、强光等刺激。
