脊髓纵裂 - 疾病

概述

在胚胎时期，由于脊髓或者椎管发育畸形，使脊髓分裂为左右两部分，称为脊髓纵裂。多见于婴幼儿和少年，偶见于成年人，发生率很低。临床上可无明显症状，但部分患者伴有脊髓栓系综合征，表现为下肢感觉、运动障碍及疼痛，严重者出现下肢瘫痪和大小便功能障碍。

脊髓纵裂多见于婴幼儿和少年，偶见于成年人，发病率很低。可伴有椎体畸形、脊柱侧弯等畸形。

在胚胎时期神经管闭合障碍，由于脊髓或者椎管发育畸形，使脊髓分裂为两半，常伴有椎管内骨隔形成。

脊髓纵裂临床上可无明显症状，但部分患者有脊髓栓系综合征，包括下肢感觉、运动障碍及疼痛，严重者出现下肢瘫痪和大小便功能障碍。

1.实验室检查
无特殊异常表现。
2.其他辅助检查
X线平片可以见到局部椎管扩大，或椎体畸形，CT扫描显示椎管形态异常扩大，纵裂脊髓之间有骨隔或骨嵴。MRI扫描可明确显示脊髓纵裂的部位、范围，硬膜囊缺损，脊髓最低位置等，可以显示其间的骨嵴脊髓纵裂的关系。

脊髓纵裂一般在术前很少能从临床表现做出正确诊断。X线、CT、MRI扫描有助于明确诊断。

单纯脊髓纵裂无需特殊治疗，但合并脊柱侧弯或合并脊髓栓系综合征者，适于手术治疗。手术的目的是切除分裂脊髓之间的骨性或纤维性中隔，及时解除使脊髓受压和脊髓栓系的因素。如存在脂肪瘤，终丝增厚等病理情况，也应一并手术切除。一般先切除骨隔，再进行脊柱侧弯矫形术。

如果不出现脊髓功能障碍，预后良好。