概述
脑棘球蚴病,是由于细粒棘球绦虫棘球蚴引起的一种慢性脑、肝、肺、心肾等部位的寄生虫病,脑包虫占棘球蚴病病人的1%左右。脑棘球蚴病为自然疫源性疾病,分布广泛,遍及全世界,在包虫流行区对颅压增高的病例应警惕脑棘球蚴病。单发多见,极少多发,但原发囊破裂种植形成的子囊可为多发。
流行病学
脑棘球蚴病呈全球性分布主要流行于畜牧地区,在中国主要分布在新疆、西藏、内蒙古、青海四大牧区,甘肃宁夏四川、河北、黑龙江等地区也有散发病例。犬是脑棘球蚴病最重要的传染源,主要通过消化道呼吸道摄入虫卵而感染。
病因
棘球蚴病是由棘球属虫种的幼虫所致的疾病,在中国以细粒棘球绦虫最为多见细粒棘球绦虫长仅1.5~6mm,由1个头节和3个体节组成,其终宿主为狗、狼、狐等犬科动物,中间宿主主要为羊。当受感染的羊的新鲜内脏被狗等犬科动物吞食后,包囊内的原头蚴即可在其小肠内发育为成虫成熟产卵人亦为包虫的中间宿主。
临床表现
1.原发型
棘球蚴逐渐增大,造成颅内占位效应并对脑室系统压迫和梗阻,以至颅内压增高,由于包虫囊肿扩张性生长,刺激大脑皮质,引起癫痫发作,出现头痛恶心、呕吐,视力减退和视盘水肿等。可产生局灶性症状如偏瘫、失语、偏身感觉障碍等。
2.继发型
症状比较复杂,一般分原发棘球蚴破入心内期、潜伏静止期和颅压增高期。继发棘球蚴破入心内时,由于大量棘球蚴的内容物突然进入血流,患者可出现虚脱,呼吸急迫,心血管功能障碍以及过敏性反应等。
检查
1.半数病人
血嗜酸性粒细胞增多,偶可达70%。包虫囊肿破裂或手术后,嗜酸性粒细胞常可显著增高。
2.皮内试验
囊液抗原0.1ml注射前臂内侧,15~20分钟后观察,反应阳性者局部出现红色丘疹,可有伪足(即刻反应)。若血内有足量抗体延迟反应不出现。皮内试验阳性率在80%~95%之间,但可出现假阳性。
3.补体结合试验
70%~90%棘球蚴病呈阳性反应。
4.其他辅助检查
(1)头颅X线平片 颅骨棘球蚴病病变从板障开始,破坏颅骨,并且容易破出骨板,形成颅内、外软组织肿块。颅骨为局限或广泛的多囊或单囊形态的膨胀性病变。多囊型呈葡萄串样,单囊型内板移位、硬脑膜移位及钙化,囊肿本身也可钙化。
(2)脑血管造影 脑包虫囊肿常见于大脑中动脉供应区,尤以顶叶多,脑血管造影最能显示这种幕上的囊肿病变,造成周围血管弧状移位。
(3)脑CT扫描 脑内网形或类圆形囊肿,边界锐利,无囊周水肿,无周边强化,占位征象明显。
(4)MRI扫描 检查MRI的图像质量比CT扫描更加清晰,含有较大子囊的包虫囊肿,因子囊液较母囊液密度低,显示出母囊内子囊的数量及排列情况,可以确诊。
诊断
多见于牧区,病人有与狗、羊密切接触史,临床症状以慢性颅内压增高和癫痫为特征。血象嗜酸性粒细胞增多,皮内试验阳性率80%~95%,补体结合试验及间接血凝试验阳性及脑血管造影的特征性表现有助于诊断,CT或MRI检查有助脑棘球蚴病确诊。
鉴别诊断
1.颅内肿瘤
脑棘球蚴病所致的颅内压增高和定位症状与颅内肿瘤相似,故对来自流行区有颅内压增高的病人,应提高警惕,必要时做包虫卡松尼皮内试验和各种免疫学检查。CT及MRI检查可以确定诊断。
2.颅内蛛网膜囊肿
蛛网膜囊肿一般认为是胚胎期蛛网膜发育不良所致在儿童和青壮年中发病率高,常好发于脑池相关部位,如侧裂池等,CT和MRI检查可确诊。
3.脑部其他寄生虫病
(1)脑猪囊尾蚴病 一般具有共同的临床症状如颅内压增高、癫痫发作和定位性体征等但脑棘球蚴病可伴发皮下结节,切取标本进行切片镜检便明确诊断。
(2)脑肺吸虫病 大都伴有肺及其他部位的病变,通常腹部症状出现最早,肺部症状次之。从铁锈色痰中可找到虫卵和夏克雷登结晶,结合肺部X线片,块状典型肺吸虫改变,不难鉴别。
(3)脑血吸虫病 病人一般来自流行区,有涉水历史,肝及肠道受累较著粪便沉淀和孵化可查到虫卵和毛蚴乙状结肠镜检查可见结肠黏膜浅表溃疡、息肉瘢痕等病变。取活组织,查到虫卵阳性率极高。
治疗
1.手术治疗
手术的目标在完整摘除包囊,严防囊液外溢引起复发。术前应根据CTMRI或血管造影精确定位,手术创口和骨窗要足够大,分离时应十分小心必要时可用漂浮法切除,即将病人头放低,用洗疮器轻轻插入分离囊壁四周灌注大量生理盐水,将包囊漂浮起来完整切除。
2.药物治疗
苯并咪唑类化合物是重点研究的抗包虫药物,临床试用已取得了一定的疗效。对广泛播散难以手术的病人采用药物治疗可缓解症状,延长存活期;作为手术前后的辅助治疗,采用药物治疗亦可减少复发率,提高疗效按WHO建议阿苯达唑甲苯达唑(甲苯咪唑)均列为抗包虫的首选药物。阿苯达唑口服吸收良好疗效显著,有取代甲苯达唑的趋势,分2次服,30天为一个疗程,可视病情连续治疗数个疗程。亦有人建议长期大剂量阿苯达唑治疗,疗程可从17~66个月(平均36个月)不等。一般病人对长期治疗均能耐受未见严重的毒副作用,但治疗中应随访肝、肾功能与骨髓,孕妇忌用。
甲苯达唑国外采用的剂量与疗程不一,分3次口服疗程1个月,一般需治疗3个疗程,其间间隔半月。也有人延长治疗至3~5年者。
预后
预后取决于包虫囊肿多少、大小、部位以及手术是否及时,若手术完全摘除可以根治,预后良好。
预防
主要应加强流行区的处理和管制,严格肉食卫生检疫,大力开展卫生宣教。