APP 概述
直肠神经内分泌肿瘤是一种发展缓慢、恶性程度较低，也较少发生转移的肿瘤，并非直肠癌。本病的发病年龄高峰为41～70岁，男性略多于女性。疾病早期通常没有明显的症状，病情发展到一定程度后，少数患者会出现症状，如排便习惯改变、便血、肛门不适、体重减轻等。
病因
目前，直肠神经内分泌肿瘤的病因仍然不是十分明确，可能与社会环境、饮食习惯、遗传因素等有关。
临床表现
直肠神经内分泌肿瘤早期通常没有明显的症状，病情发展到一定程度后，少数患者可能会感觉到不适，如排便习惯改变，便血，肛门不适，体重减轻等。
1.排便习惯改变
是指排便的习惯与之前不同，如排便的时间或次数改变,粪便性状改变（如大便变得干燥或变稀）。
2.便血
是指排出的粪便里有血，血色呈鲜红色或暗红色，血液、黏液、粪便三者常混合在一起。
3.肛周不适
肛门周围有不适、疼痛、坠胀或里急后重（很急迫地想解大便，然而大便至肛门有重滞、欲下不下之感）的表现。
4.体重减轻
肿瘤会影响营养的吸收和代谢，导致体重减轻。
检查
诊断
根据临床表现，结合内镜检查、肿瘤标志物检查、组织病理学检查等结果可以确诊。
可能有排便习惯改变，便血，肛门不适，体重减轻等临床表现；直肠指检可发现直肠内壁肿块。
2.内镜检查在直肠内壁发现了肿瘤。
3.血清中的嗜铬素A水平升高。
4.组织病理学检查结果可以明确诊断直肠神经内分泌瘤，并对肿瘤进行分期。
治疗
直肠神经内分泌肿瘤的治疗手段包括手术治疗、药物治疗、生物治疗、分子靶向治疗、放疗等，有利于改善预后。
1.手术治疗
包括内镜下手术切除和外科手术切除，是本病最重要的治疗方法。直径<1厘米，T1或T2，分级为G1、G2患者，极少发生转移，可以采用内镜下手术切除或局部切除；病变直径1～2厘米患者，可结合浸润深度和分级行经肛切除；直径>2cm、T3/T4，分级为G3或者存在区域淋巴结转移者，治疗方法同直肠腺癌，可考虑全直肠系膜切除(TME)的直肠前切除术(AR)或腹会阴联合切除术(APE)。对于高级别转移性结直肠NETs，有研究表明切除原发灶对患者总生存并没有获益，若无消化道出血、肠穿孔、肠梗阻等并发症，一般不建议手术。
2.药物治疗
通过使用化学药物来杀灭癌细胞，以达到治疗目的。需要根据直肠神经内分泌肿瘤的分化情况选择药物，可能用到的药物有依托泊苷、顺铂等。
3.生物治疗
分化好的转移性神经内分泌肿瘤（G1/G2），可以用生长抑素类似物进行治疗，如奥曲肽、兰瑞肽等，具有抗肿瘤增殖的作用，延长生存期。
4.分子靶向治疗
分子靶向治疗是分化好的神经内分泌肿瘤（G1/G2）的主要疗法，常用于生长抑素类似物效果欠佳后，主要作用是控制肿瘤进展，常见的药物有依维莫司和舒尼替尼。
5.肽受体放射性核素治疗（PRRT）
危害
分级较低的直肠神经内分泌肿瘤，经过及时治疗，多数患者都可以根治，对身体也不会有明显的伤害。分级较高或转移到其他脏器的直肠神经内分泌肿瘤，会影响脏器功能，导致患者出现全身症状的概率增加。严重的直肠神经内分泌肿瘤，会危及患者生命。
预后
直肠神经内分泌肿瘤的预后与肿瘤大小、具体部位、分级、分期等有关。分化差的G3级直肠神经内分泌肿瘤患者的生存期约10个月。分化好的G1、G2级直肠神经内分泌肿瘤的进展通常比较缓慢，生存期为3～20年。
