APP 概述
蛛网膜下腔出血（SAH），是多种病因引起脑底部或脑及脊髓表面血管破裂导致急性出血性脑血管疾病，血液直接流入蛛网膜下腔，又称原发性或自发性蛛网膜下腔出血。是神经科最常见的急症之一。继发性蛛网膜下腔出血是脑实质内出血、脑室出血和硬膜下血管破裂，血液穿破脑组织和蛛网膜流入蛛网膜下腔，还可见外伤性蛛网膜下腔出血。蛛网膜下腔出血约占急性脑卒中的5%～10%，占出血性脑卒中的20%。年发病率（6～20）/10万。
发病机制
蛛网膜下腔出血的病因有多种：①颅内动脉瘤最常见，占50%～85%；②脑血管畸形主要是动静脉畸形（AVM），多见于青少年，占2%左右；③脑底异常血管网病（moyamoya病）约占1%；④其他夹层动脉瘤、血管炎、颅内静脉系统血栓形成、结缔组织病、血液病、颅内肿瘤、凝血障碍性疾病、抗凝治疗并发症等；⑤部分患者出血原因不明，如：原发性中脑周围出血。
危险因素：颅内动脉瘤破裂出血的主要危险因素包括高血压、吸烟、大量饮酒、既往有动脉瘤破裂病史、动脉瘤体积较大、多发性动脉瘤等。与不吸烟者相比，吸烟者的动脉瘤体积更大，且更常出现多发性动脉瘤。
病因
动脉瘤可能由于动脉壁先天性肌层缺陷或后天获得性内弹力层变性或两者联合作用导致。动脉瘤的发生一定程度上有遗传倾向和家族聚集性。在蛛网膜下腔出血患者的一级亲属中，约4%患有动脉瘤。但颅内动脉瘤不完全是先天异常造成的，相当一部分是后天生活中发展而来的，随着年龄增长，动脉壁的弹性逐渐减弱，在血流冲击等因素下向外突出形成动脉瘤。动脉瘤好发于脑底Willis环的分支部位。梭形动脉瘤好发于脑底部较大的动脉主干。脑动静脉畸形是发育异常形成的畸形血管团，过去认为其实蛛网膜下腔出血的第二常见原因，近年来的研究发现，其极少仅出现蛛网膜下腔出血而无脑内血肿。
病变血管可自发破裂，或因血压突然升高及其他诱因而导致血管破裂，血流入脑蛛网膜下腔，通过围绕在脑和脊髓周围的脑脊液迅速扩散，刺激脑膜，引起头痛和颈强直等脑膜刺激征。血液进入蛛网膜下腔后还会使颅腔内容物增加，压力增高，甚至脑疝，危机生命，并可继发脑血管痉挛。脑室或脑底大量积血或凝血块使脑脊液循环通路受阻，引起梗阻性脑积水或蛛网膜粘连。后交通动脉瘤的扩张、出血可压迫邻近动眼神经，产生不同程度的动眼神经麻痹（表现为眼球活动障碍）。也可能因血液刺激下丘脑，引起血糖升高、发热等内分泌和自主神经功能紊乱等。
临床表现
1.性别、年龄
各年龄段均可发病，青壮年更常见，动脉瘤破裂所致者好发于30～60岁，女性多于男性。
2.起病情况
突然起病，以数秒钟或数分钟速度发生的头痛是最常见的起病方式。患者常能清楚地描述起病的时间和情景。剧烈运动、情绪激动、用力、排便、咳嗽、饮酒、性生活等均是常见的发病诱因。
3.临床表现
突然剧烈头痛，呈胀痛或爆裂样疼痛，难以忍受。可为局限性或全头痛，有时上颈段也可出现疼痛，持续不能缓解或进行性加重；多伴有恶心、呕吐；可有意识障碍或烦躁、谵妄、幻觉等精神症状；少数出现部分性或全面性癫痫发作；也可出现头昏、眩晕等症状。
发病后数小时后出现脑膜刺激征，以颈强直最明显，Kernig征、Brudzinski征可阳性。部分患者眼底检查可见玻璃体膜下出血、视网膜出血、视乳头水肿，少数患者可出现局灶神经功能缺损体征如动眼神经麻痹、失语、单瘫或轻偏瘫、感觉障碍等。
部分患者，尤其是老年患者头痛、脑膜刺激征等临床表现常不典型，而精神症状较明显。原发性中脑出血的患者症状较轻，CT表现为中脑或脑桥周围脑池积血，血管造影未发现动脉瘤或其他异常，一般不发生再出血或迟发型血管痉挛等情况，临床预后良好。
4.常见并发症
本病常见的并发症为再出血、脑血管痉挛、脑积水等。
（1）再出血：是蛛网膜下腔出血的急性严重并发症，病死率约为50%左右。出血后24小时内再出血危险性最大，发病4周内再出血的风险均较高。病后14天内的累积再出血发生率为20%～25%，1个月为30%。6个月为40%，以后每年为2%～4%。表现为在病情稳定或好转的情况下，突然发生剧烈头痛、恶心呕吐、意识障碍加深、抽搐、原有症状及体征加重或重新出现等。确诊主要依据上述表现、CT显示原有出血的增加或腰椎穿刺脑脊液含血量增加等。再出血原因多为动脉瘤破裂。入院时昏迷、高龄、女性、收缩压超过170mmHg的患者再出血的风险较大。
（2）脑血管痉挛：大约20%～30%的蛛网膜下腔出血患者出现脑血管痉挛，引起迟发性缺血性损伤，可继发脑梗死。血管痉挛一般发于出血后3～5天，5～14天为高峰，2～4周逐渐减少。缺血症状的发生与初期CT显示脑池积血量有关。临床表现为意识改变、局灶神经功能损害（如偏瘫、失语等）体征或两者均有，动脉瘤附近脑组织损害的症状通常最严重。
（3）脑积水：约15%～20%的蛛网膜下腔出血患者会发生急性梗阻性脑积水，多发生于出血后1周内，因血液进入脑室系统和蛛网膜下腔形成血凝块阻碍脑脊液循环通路所致。轻者表现为嗜睡、精神运动迟缓和记忆损害，重者出现头痛、呕吐、意识障碍等。急性梗阻性脑积水大部分可随出血被吸收而好转，仅3%～5%的患者在蛛网膜下腔出血后遗留交通性脑积水。表现为精神智力障碍、步态异常及尿便障碍。脑脊液压力正常，故也称正常颅压脑积水，头颅CT或MRI显示脑室扩大。
（4）其他：蛛网膜下腔出血后约5%～10%患者可出现癫痫发作，其中2/3发生于1个月内，其余发生于1年内。约5%～30%患者可发生低钠血症。主要由抗利尿激素分泌改变和游离水潴留引起。少数严重患者因丘脑下部损伤可出现神经源性心功能障碍和肺水肿，与儿茶酚胺水平波动和交感神经功能紊乱有关。
检查
1.头颅CT
是诊断SAH的首选方法，CT平扫最常表现为基底池弥漫性高密度影。严重时血液可延伸到外侧裂，前后纵裂池，脑室系统或大脑凸面。根据CT结果可以初步判断或提示颅内动脉瘤的位置：如位于颈内动脉段常是鞍上池不对称积血；大脑中动脉段多见外侧裂积血；前交通动脉段则是前间裂基底部积血；而出血在脚间池和环池，一般无动脉瘤，应考虑原发性中脑周围出血。动态CT检查还有助于了解出血的吸收情况，有无再出血、继发脑梗死、脑积水及其程度等。CT对于蛛网膜下腔出血诊断的敏感性在24小时内为90%～95%，3天为80%，1周为50%。
2.头颅MRI
当病后数天CT的敏感性降低时，MRI可发挥较大作用。4天后T1像能清楚地显示外渗的血液，血液高信号可持续至少2周，在FLAIR像则持续更长时间。因此，当病后1～2周，CT不能提供蛛网膜下腔出血的证据时，MRI可作为诊断蛛网膜下腔出血和了解破裂动脉瘤部位的一种重要方法。
3.脑脊液（CSF）检查
CT检查已确诊者，腰穿不作为临床常规检查。但是如果出血量少或者起病时间较长，CT检查无阳性发现时，而临床可疑蛛网膜下腔出血而病情允许时可行腰穿检查CSF，最好于发病12小时后进行腰椎穿刺，以便于穿刺误伤鉴别。均匀血性脑脊液是蛛网膜下腔出血的特征性表现，压力增高，初期红、白比例为700：1，数天后白细胞增高。出血12小时后脑脊液变黄，脑脊液中可发现吞噬红细胞、含铁血黄素或胆红质结晶的吞噬细胞等。如果出血停止则脑脊液红细胞和变黄现象多在2～3周后消失。
4.脑血管影像学检查
有助于发现颅内动脉瘤和发育异常的血管
（1）脑血管造影 是诊断颅内动脉瘤最有价值的方法，常见的有DSA、MRA、CTA等，其中数字剪影血管造影（DSA）可以清楚显示动脉瘤的位置、大小、与载瘤动脉的关系、有无血管痉挛等，血管畸形和烟雾病也能清楚显示。条件具备、病情许可时应争取尽早行全脑DSA检查以确定出血原因和决定治疗方法、判断预后。但由于血管造影可加重神经功能损害，如脑缺血、动脉瘤再次破裂出血等，因此造影时机宜避开脑血管痉挛和再出血的高峰期，即出血3天内或3～4周后进行为宜。CT血管成像（CTA）和MR血管成像（MRA）是无创性的脑血管显影方法，但敏感性、准确性不如DSA。主要用于有动脉瘤家族史或动脉瘤破裂先兆者的筛查、随访以及急性期不能耐受DSA检查的患者。
（2)经颅超声多普勒（TCD） 可动态检测颅内主要动脉流速是及时发现脑血管痉挛（CVS）倾向和痉挛程度，但部分患者没有合适的骨窗且准确性极大的依赖操作者，故其可靠性有限。
诊断
依据突然发生的剧烈头痛、呕吐和脑膜刺激征阳性及头颅CT相应改变可诊断为蛛网膜下腔出血。如果CT检查未发现异常或没有条件进行CT检查时，可根据临床表现结合腰穿CSF呈均匀一致血性、压力增高等特点作出蛛网膜下腔出血的诊断。诊断确定后应该进一步检查寻找病因，如脑血管造影等。
鉴别诊断
1.脑出血
深昏迷时与蛛网膜下腔出血不易鉴别，脑出血多见于高血压，伴有偏瘫、失语等局灶性神经功能缺失症状和体征。原发性脑室出血与重症蛛网膜下腔出血临床难以鉴别，小脑出血、尾状核头出血等因无明显肢体瘫痪易于SAH混淆，仔细的神经功能检查、头颅CT和DSA检查可资鉴别。
2.颅内感染各种类型的脑膜炎
如结核性、真菌性、细菌性和病毒性脑膜炎等，虽有头痛、呕吐和脑膜刺激征，但常先有发热，发病不如蛛网膜下腔出血急骤，脑脊液形状提示感染而非出血，头CT无蛛网膜下腔出血表现等特点可以鉴别。
3.瘤卒中或颅内转移瘤
约1.5%脑肿瘤可发生瘤卒中，形成瘤内或瘤旁血肿合并蛛网膜下腔出血，癌瘤颅内转移、脑膜癌病或中枢神经系统白血病有时可出现血性脑脊液，但根据详细的病史、脑脊液检出瘤/癌细胞及头部CT可以鉴别。
4.其他
有些老年人蛛网膜下腔出血起病以精神症状为主，起病较缓慢，头痛、颈强直等脑膜刺激征不明显，或表现意识障碍和脑实质损害症状较重，容易漏诊或误诊，应注意询问病史及体格检查，并行头颅CT或脑脊液检查以明确诊断。
治疗
治疗的目的是防治再出血、血管痉挛及脑积水等并发症，降低死亡率和致残率。
1.一般处理及对症处理
蛛网膜下腔出血患者应作为急诊收入医院密切监护，监测生命体征和神经系统体征变化。保持气道通畅，维持呼吸、循环稳定。安静卧床，避免激动及用力，保持大便通畅，可对症应用镇静镇咳及抗癫痫类药物。注意液体出入量平衡及水电解质。慎用非甾体抗炎药及影响呼吸功能的药物。
2.降低颅内压
对有颅内压增高者，适当限制液体入量，防治低钠血症。临床常用甘露醇、呋塞米、甘油果糖等脱水剂降低颅内压，也可酌情选用白蛋白。当伴有较大的脑内血肿时，可手术清除血肿以降低颅内压抢救生命。
3.防治再出血
（1）安静休息：绝对卧床4～6周；减少探视，尽量保持环境安静和避光，避免用力及情绪波动。
（2）调控血压：去除疼痛等诱因后，如果平均动脉压＞120mmHg或收缩压＞180mmHg，可在密切监测血压下使用短效降压药物，保持血压稳定在正常或病前水平。避免突然降的很低。
（3）抗纤溶药物：为防动脉瘤周围血块溶解引起再出血，可酌情选用抗纤维蛋白溶解剂。常用药物有氨基己酸、氨甲苯酸等。
（4）外科手术：消除动脉瘤是防止动脉瘤性SAH再出血最好的办法。诊断为SAH的患者应请神经外科会诊，确定有无手术指征。可选择手术或介入治疗。
4.防治脑血管痉挛
（1）维持血容量和血压：避免过度脱水。必要时予胶体液扩容、多巴胺静滴，3H疗法（高血容量、升高血压、血液稀释）在国外较多用于治疗蛛网膜下腔出血后脑血管痉挛。
（2）早期使用钙通道阻滞剂：如尼莫地平。
（3）早期手术：通过手术去除动脉瘤、移除血凝块防止脑动脉痉挛。
5.防治脑积水
（1）药物治疗：轻度急慢性脑积水可选用药物治疗，如予乙酰唑胺抑制脑脊液分泌，或应用甘露醇、呋塞米等脱水药。
（2）脑室穿刺脑脊液引流术：此法适用于蛛网膜下腔出血后脑室积血扩张或形成铸型出现急性脑积水，内科治疗无效时而又不能耐受手术治疗者。50%～80%患者症状可改善。
（3）脑脊液分流术：慢性脑积水多数经内科治疗可逆转，如果内科治疗无效，CT或MRI发现脑室明显扩大者，可行脑室-心房或脑室-腹腔分流术，以免加重脑损害。
预后
约10%的患者在接受治疗以前死亡。30天内病死率约为25%或更高。再出血的死亡率约为50%，2周内再出血率为20%～25%，6个月后的年复发率为2%～4%。影响预后的最重要因素是发病后的时间间隔及意识水平，死亡和并发症多发生在病后2周内，6个月时的病死率在昏迷患者中为71%，在清醒患者中为11%。其他因素，如年老的患者较年轻患者预后差；动脉瘤性蛛网膜下腔出血较肺动脉瘤性蛛网膜下腔出血预后差。
