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颅内畸胎瘤
疾病

概述

颅内畸胎瘤是颅内生殖细胞瘤中的一种亚型,是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性肿瘤,比较少见。Tada(1997)报告日本全年龄组2284例脑肿瘤中颅内生殖细胞瘤112例,其中畸胎瘤占13.4%。我国天坛医院统计1996~2002年共收治颅内生殖细胞瘤154例,其中畸胎瘤占29.2%。
颅内畸胎瘤由2种或3种胚层分化构成,按现代的分类,WHO(1993,2000)将其分为3个亚型:①成熟性;②未成熟性;③恶性畸胎瘤。除恶性畸胎瘤外,多数生长缓慢,其病程与发生部位有关,位于松果体区或第三、四脑室者,易致脑脊液循环通路梗阻引起脑积水而发病,病程较短,多在半年左右。其他部位者,病程较长。

病因

一般认为,颅内畸胎瘤作为颅内生殖细胞瘤的一种亚型,其起源倾向于胚芽移行异常学说:即在胚胎发育至3厘米时,原始生殖细胞出现,之后从卵黄囊经原始系膜向生殖泌尿迁移,沿途残留的细胞巢成为生殖细胞肿瘤的来源。这些巢状的原始生殖细胞是一种原始的具有多向分化潜能的干细胞,其向上皮分化时形成胚胎性癌,如向卵黄囊分化则变成卵黄囊瘤或内胚窦瘤,若向绒毛膜细胞方向分化则转变成绒毛膜上皮癌(绒癌),向3个胚层分化则变构成畸胎瘤,而原始的未分化生殖细胞增殖则生发成生殖细胞瘤。但有人认为生殖细胞肿瘤不是来源于单一的原始生殖细胞,而是来源于原始生殖细胞发育的不同阶段,若由处于较早发育阶段的细胞构成,则恶性度较高,若由处于较晚发育阶段的细胞构成,则恶性度较低。

临床表现

由于颅内畸胎瘤通常位于中线部位,所以常无明显脑定位体征。多数病人以颅内压增高为首发症状,表现为头痛、恶心、呕吐,眼科检查可见双侧视乳头水肿。位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、共济失调性早熟、颅神经麻痹等。鞍区者可出现尿崩症嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。颅后窝者可出现小脑功能损害及颈部僵硬等,脑室内者可出现相应的症状体征。桥小脑角者可出现头痛呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、颅神经损伤及颅内高压等。

检查

颅内畸胎瘤主要发生在鞍上区和松果体区等中线区域,其影像学特征有其显著特点。据此,可以作出初步诊断。
1.腰穿
绝大多数病人腰穿测压均有不同程度的压力增高,脑脊液蛋白含量一般不高,少数有轻中度增高。
2.颅脑X线平片
对诊断有帮助,多数显示有颅内压增高征象,如发现有牙齿、小骨块、钙化影像,更有助于定性诊断。
3.CT扫描
CT平扫可见肿物形态不规则,结节状及明显分叶状和密度不均的占位性病变,通常有实性成分(高密度)、囊行(低密度)及钙化和骨化等,多囊者较为常见。全部患者皆可见到脂肪成分,瘤内出血少见。有少数病例可见脑室内油脂状液体随体位变化而游动(为畸胎瘤破溃入脑室所致),畸胎瘤与恶性畸胎瘤在平扫CT很难区别,但后者囊变成分、钙化和脂肪相对较少,实质部分较多,而瘤周水肿则常可出现。畸胎瘤良性者常已生长多年,肿物发现时通常较大,在松果体区者几乎皆有不同程度的幕上脑室扩大。注药后实性部分明显强化,密度极不均匀,囊壁强化可呈多个环状影。
4.MRI检查
畸胎瘤由多种成分组成,故T1及T2像出现的信号也极为混杂,但边界较清楚,呈结节状或分叶状,良性畸胎瘤边界无水肿(T2像显示清楚的高信号),如有周边水肿,提示肿瘤为恶变成分或恶性畸胎瘤,肿瘤在注药后瘤壁和实质部分明显强化。
5.肿瘤标记物
CEA可轻度或中度升高。未成熟畸胎瘤和含有该成分的混合型GCT患者AFP明显升高。

诊断

凡出现进行性颅内压增高或脑积水,伴有上述症状体征的小儿患者,均应想到畸胎瘤的可能,应及时行辅助检查以明确诊断。

鉴别诊断

1.颅咽管瘤
多发生于儿童,可位于鞍内、鞍上及鞍旁,多数可突入第三脑室而梗阻室间孔。CT为囊性、实性和二者混杂,常有大囊,形态不规则,有的垂直向上生长,可超过室间孔;有时横向生长,向前达额底,向外后可达脑桥小脑角,内侧可深入颞叶,向后可充满脚间池,使脑干向后移位。CT以钙化为特点(钙化率大于90%),为周边蛋壳样,也可为斑块状散在钙化。MRI在T1像显示为高低不同信号,尽管囊性成分和实性成分在T2像皆为高信号,但囊性变的胆固醇成分比实性成分信号还高。颅咽管瘤为先天性,多有儿童垂体功能低下,发育矮小和性征不发育。症状中不像鞍上畸胎瘤以尿崩为首发症状,颅咽管瘤首发症状为视力视野改变和颅压增高症,尿崩症发生率低(30%左右)且常在肿瘤的晚期才发生。
2.垂体腺瘤
儿童少见,占儿童颅内肿瘤的2%~3%,多为较大腺瘤。在冠状扫描可呈葫芦状,蝶鞍明显扩大,可有瘤内出血,可在CT及MRT上显示密度和信号不均匀,有内分泌功能低下,常可见有向心性肥胖
3.皮样囊肿上皮样囊肿
鞍上皮样囊肿或上皮样囊肿CT为低密度(CT值为-20~40Hu),T1为高信号,T2为低信号到不均匀高信号,有时脑室内可漂有油脂状物。
4.下丘脑和视交叉胶质瘤
亦是鞍区较为常见的肿瘤,多数为毛细胞型星形细胞瘤。下丘脑星形细胞瘤多为实性,CT为等或稍低密度。MRI在T1像为等或稍低信号,T2像为高信号,质地均匀或不均匀,注药后可轻度强化到明显强化。影像学如不易鉴别时则主要凭临床症状,即生殖细胞瘤在鞍上多以尿崩症起病,星形细胞罕见尿崩症。

治疗

良性畸胎瘤只做手术切除,但须强调病理标本的立体多点取材,以免漏诊恶性成分。如能全切可望治愈。由于肿瘤常位于中线部位,手术多难以全切,不能全切者可酌情行脑脊液分流术以缓解梗阻性脑积水。放疗与化疗对良性畸胎瘤无效。未成熟和恶性畸胎瘤则先化疗后放疗,复查如肿瘤未消失再行手术切除,术后继续化疗2疗程;而后定期复查,如有复发应再行化疗。

预后

良性畸胎瘤全切除后可望治愈;但若部分切除,常于术后半年或1年内复发。恶性畸胎瘤的预后较差,3年生存率约50%。

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