APP 概述
恶性腹膜间皮瘤是起源于腹膜间皮或间皮下层细胞的恶性肿瘤，恶性程度高，早期诊断困难。恶性腹膜间皮瘤比较罕见，发病率约为1～2/百万人。恶性腹膜间皮瘤的临床表现主要为腹痛、腹胀、厌食、恶心、呕吐、便秘及体重下降等，但临床表现缺乏特异性，晚期可出现发热、恶病质、肠梗阻等。恶性腹膜间皮瘤的治疗是以手术治疗为主的综合治疗。恶性腹膜间皮瘤的预后较差，中位生存期为6～8个月。
病因
引起本病的主要原因是石棉暴露史，其他原因包括病毒感染、慢性炎症、电离辐射、接触纤维物质等。
1.石棉暴露史
石棉暴露是目前唯一被流行病学所证实的与间皮瘤发生相关的因素。50%～70%的恶性间皮瘤患者有石棉暴露史，一般接触石棉到发病的潜伏期为20～40年。
2.病毒感染
猿病毒40（SV40）可能与间皮瘤的发生有关，目前已在动物模型中证实猿病毒40是诱发间皮瘤的独立危险因素。
3.慢性炎症
目前发现部分恶性腹膜间皮瘤患者在发病之前，都有过慢性腹膜炎病史，因此慢性炎症可能在恶性腹膜间皮细胞癌变中起到了作用，具体机制仍待进一步证实。
4.电离辐射
部分患者在接受放射治疗后发生间皮瘤，因此电离辐射与间皮瘤的发生也可能存在某些关联。
5.接触纤维物质
接触一些其他自然或人造纤维，如毛沸石、耐火陶瓷，可能会诱发间皮瘤。但是另一些自然或人造纤维，如玻璃纤维、玻璃棉、岩棉等，未找到与间皮瘤发生的证据。
临床表现
恶性腹膜间皮瘤往往起病隐匿，临床表现缺乏特异性。
1.症状
（1）腹痛
腹痛是最常见的症状，部分患者腹痛程度较轻，表现为隐痛或烧灼感，部分患者腹痛剧烈，甚至出现绞痛。一般在早期，腹痛部位不固定，晚期以病变最严重处疼痛最为明显。
腹胀
患者可有不同程度的腹胀，腹胀程度与腹水量多少、肿瘤大小、消化道受压有关。
其他胃肠道症状
部分患者可出现胃肠道症状，如恶心、呕吐、食欲减退、便秘等，但症状缺乏特异性。
全身症状
晚期患者可出现肿瘤的全身症状，如发热、乏力、消瘦等。20%的恶性腹膜间皮瘤患者可合并胸膜间皮瘤，出现咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。
体征
腹水
70%以上的患者有腹水，移动性浊音阳性，并且多数患者腹水量大且顽固，可达数千毫升，常为血性腹水。
（2）腹部包块
大部分患者可触到腹部包块或表现为腹围增大，腹部包块可出现于腹部任何部位，包块通常较大，界限不清，包块可为单个或多个。
检查
1.血常规
血常规一般无明显异常，部分患者可有红细胞和血红蛋白轻度减少，无特异性。
2.血生化
血生化一般无明显异常，仅部分患者可出现CA125非特异性升高。
3.胸部X线片
20%的恶性腹膜间皮瘤患者合并胸膜间皮瘤，可在胸部X线片上发现胸膜结节，有助于诊断。
4.腹水细胞学检查
腹水细胞学检查简单易行，在腹水中找到脱落的恶性间皮瘤细胞，可以明确诊断，但是腹水细胞学检查阳性率极低，一般作为恶性腹膜间皮瘤的初步检查手段。
5.腹部超声
腹部超声是诊断恶性腹膜间皮瘤的重要检查手段，腹部超声具有简便、经济和可重复的特点，尤其适用于需要反复检查才能确诊者。恶性腹膜间皮瘤的超声典型表现为腹水伴腹膜和肠管增厚。必要时可在超声引导下行腹腔穿刺活检，超声引导下腹腔穿刺活检术是确诊本病的重要手段之一。
6.腹部CT
腹部CT是诊断恶性腹膜间皮瘤的重要检查手段，CT不仅能提供是否存在腹水，肿瘤大小、位置、与周围组织关系，肠系膜、大网膜及淋巴结是否受累等重要信息，还可以用于了解病情进展情况和治疗评估等。腹部CT的典型表现为腹膜增厚及多发结节，伴腹水，肠系膜受累时表现为肠系膜增厚。但有时CT表现不易与腹腔转移癌、卵巢癌、腹腔慢性感染等相鉴别。鉴别困难时可在CT引导下行腹腔穿刺活检，CT引导下腹腔穿刺活检术是确诊本病的重要手段之一。
7.腹部磁共振
腹部磁共振的表现与腹部CT类似，但是腹部磁共振对于本病的早期诊断意义不大。
8.腹腔镜检查
腹腔镜检查是诊断恶性腹膜间皮瘤的有效手段，镜下可见腹膜及大网膜散在或弥漫分布的结节或肿块，并可在镜下取得病变组织进行病理活检，可明确诊断。
9.病理组织学检查
一般可以通过超声或CT引导下穿刺，或腹腔镜检查，或剖腹探查取得病变组织进行病理学检查，其中剖腹探查的创伤性最大，但可以在剖腹探查的同时进行减瘤术。因本病一般实验室检查缺乏特异性，病理组织学检查是确诊恶性腹膜间皮瘤的主要手段。
诊断
恶性腹膜间皮瘤起病隐匿，症状和一般实验室检查均缺乏特异性，本病诊断较为困难，往往需要多次检查，最后通过取得病变组织进行病理活检确诊。
恶性腹膜间皮瘤大体病理分为局限型和弥漫型，局限型很少见，弥漫型最常见，弥漫型可发生于腹膜任何部位。恶性腹膜间皮瘤根据肿瘤组织学类型，分为上皮型、肉瘤型和混合型三个亚型。国外患者以上皮型多见，我国患者以混合型最为多见，一般肉瘤型的恶性程度最高，预后最差。
恶性腹膜间皮瘤的分期仍无统一标准，其中Butchart分期应用最为广泛，Butchart将恶性腹膜间皮瘤分为4期：Ⅰ期，肿瘤仅局限于腹膜；Ⅱ期，肿瘤侵犯腹腔内淋巴结；Ⅲ期，肿瘤向腹腔以外淋巴结转移；Ⅳ期，远处转移。Butchart分期对于选择治疗方案有一定帮助。
治疗
恶性腹膜间皮瘤尚无标准的治疗方案，可以根据Butchart分期选择合适的治疗手段，恶性腹膜间皮瘤的治疗是以手术治疗为主的综合治疗。
1.手术治疗
手术治疗是恶性腹膜间皮瘤的主要治疗方法，常用的手术方式有腹腔减瘤术和腹膜剥脱术，一般Ⅰ期和Ⅱ期患者适合优先采取手术治疗。减瘤术的彻底性是影响患者预后最主要的因素，争取残留的肿瘤结节直径小于2.5毫米，术前可以通过腹腔镜检查来选择合适的手术方式。
2.化疗
恶性腹膜间皮瘤对于化疗中度敏感，常用的化疗方式为全身化疗和局部化疗。单独全身化疗适用于不能耐受手术或无法手术者，但单独全身化疗不能保证腹腔内药物浓度，治疗效果较差、并发症多。目前多采用手术联合腹腔内温热灌注化疗，可以保证腹腔内药物浓度，腹腔内高热可以使药效最大化，并且可以更直接的杀灭肿瘤细胞，已逐渐成为主流的治疗方式。
3.放疗
恶性腹膜间皮瘤对于放疗不敏感，适用于手术切除不彻底或不能耐受手术者。
4.其他治疗
其他治疗包括免疫治疗、分子靶向治疗和基因治疗，目前多处于临床试验阶段，具体疗效有待进一步证实。
并发症
恶性腹膜间皮瘤可引起多种合并症，如小肠梗阻、恶病质、弥散性血管内凝血、肺梗死等，通常患者因严重并发症而死亡，并非因肿瘤转移而死亡。
预后
恶性腹膜间皮瘤的总体预后很差，确诊后平均中位生存期为6～8个月。恶性腹膜间皮瘤的预后通常与减瘤手术的彻底性、肿瘤恶性程度、肿瘤分期、患者年龄及全身状况等有关。
