概述
是腹腔内淋巴系统中的乳糜液异常漏出导致的腹腔内乳糜液积聚。此病少见,发病原因复杂,可因先天性发育障碍所为,亦可由创伤所致。本病对患者的营养发育影响较大,及时诊治预后较好。
病因
乳糜腹的病因复杂,有先天性乳糜腹和后天性乳糜腹两类。
先天性乳糜腹是腹腔淋巴管先天性异常所致,即胸导管、肠系膜淋巴总干或乳糜池等处发育不全、缺如、狭窄等,致使肠淋巴管内压增高、扩张及破裂,或有先天性裂隙。
后天性乳糜腹可因外伤或手术损伤了淋巴干管导致;腹腔内的感染,特别是肠系膜淋巴结结核或结核性腹膜炎后可继发乳糜腹;肿瘤或纤维束带压迫可使淋巴管阻塞,远侧淋巴管淤滞、扩张、破裂,形成乳糜腹。
临床表现
本病可表现为急性腹膜炎型和慢性腹膜炎型。
1.急性腹膜炎型
少见,多于大量进食,特别是脂肪餐后4~6小时发病,为乳糜液突然急速进入腹腔导致的急性化学性腹膜炎。表现为急性腹痛,最初腹痛范围广泛,位置不定,有时为绞痛,并逐渐加剧。伴有恶心、呕吐,腹部膨胀,全腹压痛或局限性压痛,常表现为右下腹或左下腹局限性压痛和肌紧张。早期肠鸣音亢进,晚期肠鸣音减弱。常易误诊为急性阑尾炎或溃疡病穿孔。
2.慢性腹膜炎型
乳糜液缓慢漏入腹腔,对腹膜刺激较轻,炎症反应也较轻,无明显腹膜刺激症状。表现为腹部逐渐膨隆,体重下降或不增,乳糜性腹泻,低蛋白血症及营养不良,严重者可影响呼吸、循环功能。腹部检查可见腹胀、腹壁静脉怒张,腹部叩诊有移动性浊音,液体震颤感阳性。有的可见阴囊积液或阴囊及下肢水肿。
腹腔穿刺抽出乳糜样腹腔积液是最简单可靠的诊断方法。根据腹腔积液性质、白细胞计数、细菌学检查等的特点。
检查
1.腹腔穿刺
腹水性质乳白色,碱性,比重1.010~1.021,静置后分层;苏丹Ⅲ脂肪染色呈阳性反应。腹腔积液白细胞计数约为5×109/L,以淋巴细胞为主。细菌学检查无细菌生长。
2.影像学检查
腹部B型超声检查可发现大量腹腔积液。淋巴管造影不但可以确定病因,还可确定淋巴漏孔的部位和范围。
诊断
根据以上症状、体征、实验室检查可作出诊断。
并发症
乳糜液含有丰富的营养,长时间地大量丢失会致机体低蛋白血症,并易继发细菌感染。
治疗
1.保守治疗
(1)饮食疗法 先供给低脂肪、中链脂肪酸、高蛋白、多维生素饮食,尽量减少长链脂肪酸的摄入。因脂肪饮食可促进乳糜液的漏出率,不利于漏口的愈合。
中链脂肪酸由小肠黏膜吸收后,可以不经过肠淋巴系统输送,而直接进入门静脉。故中链脂肪酸不但可以补充营养,而且可以减少乳糜液的漏出。
(2)抽液疗法 腹腔穿刺抽液疗法是缓解呼吸困难和减轻腹膜刺激的重要措施。穿刺时应尽量抽出乳糜液,根据乳糜液渗出的快慢,一般1~2周抽液1次,有的病例腹腔积液逐渐减少而治愈。
2.手术治疗
手术的目的是解除病因,缝扎淋巴管漏或行分流手术。对急性乳糜腹、外伤性乳糜腹、有明显的原发病者,如肿瘤所致乳糜腹,以及经保守治疗3~4周无效或病情加重者,均应尽早手术治疗。
(1)解除病因的手术 乳糜腹可能因炎症、肿瘤或纤维束带压迫淋巴总干引起。手术应切除肿瘤松解束带解除压迫。
(2)缝扎乳糜漏孔 部分病例术中可见腹后壁肠系膜根部附近有裂孔,淋巴液不断自漏孔溢出,应将裂孔缝合结扎,并放置腹腔引流。
(3)分流手术 对术中找不到病因和裂孔者,可行分流手术。最常用分流手术有 ①腹腔大隐静脉分流术;②腹腔静脉分流术;③淋巴结静脉分流术。另外对找不到的病因和裂孔者,也可仅做腹腔引流。术后继续采用保守治疗,也能治愈。
预后
本病经及时正确的治疗,多数能治愈,近远期疗效良好,很少有复发者。